Tratament
- corticoterapia – de elecţie – Prednison, 2mg/kg corp/zi, 1-3 săpt,
max. 2 luni; în caz de eşec, se poate creşte la 3-4 mg/kG corp/zi; după
obţinerea unui răspuns eritrocitar satisfăcător se trece la
corticoterapie de întreţinere, prin sevraj progresiv (scădere cu 5-10
mg/săpt) pe o perioadă lungă (luni, ani, în funcţie de evoluţie) doza
da întreţinere de 0,1-1 mg/kg corp/zi, ce asigură valori ale Hb de
aprox. 9-10g/100ml. În absenţa răspunsului favorabil după 2 luni de
tratament, corticoterapia se sistează, sau se menţine într-o doză
minimă, în asociere cu androgenii.
- transfuziile de masă eritrocitară deplachetizată şi deleucocitizată,
congelată – rezervată formelor severe; se asociază cu chelatori de Fe:
desferioxamina, în doză de 20-50 mg/Kg corp/zi, PEV sau subcutanat lent
(10-12 h). Programul transfuzional (doza şi ritmul administrărilor) se
face în funcţie de concentraţia de Hb dorită – 9 – 10 g/100ml,
ţinându-se cont, obligatoriu, de toleranţa clinică a anemiei şi de
prezenţa semnelor de hipoxie tisulară.
- splenectomia – măsură adjuvantă în cazurile rare însoţite de
splenomegalie şi hipersplenism.
Prognostic –
posibilitate de regresie spontană (30%);
- remisiune sub corticoterapie (56%);
- deces, prin: - complicaţii infecţioase;
- complicaţiile hemosiderozei tisulare;
- evoluţie spre leucemie nelimfocitară.
B. Anemii hipoplastice dobândite
1. Anemia hipoplastică asociată cu timom – tumorile
timice determină
supresie imunologică a seriei eritroblastice, perturbând proliferarea
şi maturarea precursorilor eritroizi, fără să afecteze seria
granulocitară şi trombocitară; îndepărtarea tumorii sau terapia
imunosupresoare cu ciclofosfamidă se pot însoţi de răspuns hematologic
favorabil.
2. Anemia hipoplastică imunologică – din boli
autoimune (LES,
dermatomiozită) este indusă de acţiunea unor imunoglobuline inhibitorii
cu efect specific pe eritropoieză.
3. Hipoplazia eritroidă acută tranzitorie – poate
îmbrăca două
aspecte: eritroblastopenia acută Owren ( o criză aplastică, temporară
sau prelungită, survenită în stări hemolitice cronice din
microsferocitoza ereditară, drepanocitoză, talasemii, anemii hemolitice
dobândite de tip izoimun sau autoimun) şi respectiv eritroblastopenia
acută Gasser (hipoplazie acută tranzitorie ce apare la indivizi
sănătoşi după infecţii acute virale sau expunere la droguri).
4. Hipoplazia eritrocitară cronică – anemie normo sau
macrocitară cu
hipoplazie eritroidă medulară marcată, fără atingerea seriilor
granulocitară şi trombocitară şi fără focare de eritropoieză
extramedulară; este idiopatică sau determinată de factori variaţi:
medicamente (fenilbutazonă, sulfonamide, prep. de bismut), toxice
(EDTA, benzen, DDT), infecţii (hepatita virală, mononucleoza
infecţioasă), neoplazii, IRC, boli hepatice cronice, mpc, tratamente
transfuzionale iterative etc.
ANEMII APLASTICE
A. Anemia aplastică congenitală Fanconi
- rară, posibil congenitală, cu transmitere AR; incidenţa creşte cu
vârsta mamei şi cu rangul naşterii; consanguinitatea a fost frecvent
semnalată la ascendenţi.
Clinic
Debut insidios, iniţial prin anemie normocromă, normo sau macrocitară,
neutropenie şi trombocitopenie uşoară, mult timp nediagnosticată.
(debut mono-, bi- sau tricitopenic).
Simptomele pancitopeniei (paloare, purpură, infecţii) + sdr.
plurimalformativ:
Anomalii cutanate: hiperpigmentaţii difuze, mai ales la nivelul
plicilor, sau în pete.
Anomalii osoase: absenţa policelui, police trifalangian, hipoplazie a
primului metacarpian, aplazie de radius, anomalii costale, vertebrale
sau de bazin.
Malformaţii viscerale:
- testiculare (testiculi mici, ectopici);
- urinare (agenezie renală, rinichi dublu, rinichi în
potcoavă, megavezică, hidronefroză);
- cardiace (DSA, PCA);
- oculare (strabism);
- auriculare (agenezie de conduct auditiv extern,
surditate);
- microcefalie.
Hipostatură – predominant prin afectarea lungimii trunchiului.
Paraclinic
Pancitopenie cu eritrocite macrocitare (VEM> 100-120 3),
granulocitopenie, trombocitopenie.
Explorări enzimatice: creşterea G6PD, aldolazei eritrocitare,
scăderea hexokinazei şi piruvatkinazei eritrocitare.
HbF crescută – 5 – 15%.
Trombocitopenia severă se însoţeşte de alte anomalii ale hemostazei
(TS prelungit, iretractibilitatea cheagului).
Anomalii cromosomiale: rotaţii, angulaţii, endoreduplicaţii,
rupturi, lacune).
Tratament
Androgenoterapie – de elecţie – Oximetolon (3 – 6 mg/kg corp/zi
p.o.), Testosteron enantat (10 – 20 mg/kg corp/săpt i.m.) sau
Metiltestosteron ( 1 – 2 mg/kg corp/zi p.o.), perioadă prelungită,
întreruptă numai în caz de eşec după 4 luni. În caz de răspuns
favorabil, posologia de atac se reduce progresiv la o doză de
întreţinere minimă eficientă, administrată discontinuu, luni – ani.
Bolnavii sensibili la androgeni rămân hormonodependenţi toată viaţa.
Efectul favorabil se reflectă prioritar pe seria roşie, în timp ce
trombocitopoieza şi granulocitopoieza sunt ameliorate în f. mică măsură.
Tratamentul substitutiv – la fel ca la toate anemiile aplastice.
Transplantul medular – puţin eficient.
Evoluţie – deosebit de severă: deces în 2 – 4 ani în 50% din cazuri
(complicaţii infecţioase, hemoragice); 15% evoluează spre leucemie
mieloblastică, mielomonocitară sau neoplazii viscerale.
B. Anemii aplastice dobândite:
1. Anemia aplastică toxică – formele induse de
citostatice sunt
reversibile la întreruperea expunerii la drog; cele determinate prin
mecanism de idiosincrazie (cloramfenicol) au pronostic f. sever (letal
– 75%).
2. Anemia aplastică postinfecţioasă – în special
posthepatitică, cu pronostic f. sever (90% deces).
3. Anemia aplastică idiopatică – cea mai frecventă
Diagnostic pozitiv:
pancitopenie;
absenţa hepatosplenomegaliei;
măduvă “ deşertică“, cu lipsa focarelor de celule patologice.
Diagnostic diferenţial
ANEMIA PRECOCE A PREMATURULUI
Etiopatogenie: - nivelul Hb din sângele venos al cordonului atât la
nou-născutul la termen, cât şi la prematur este foarte înalt (19-21g%).
La toţi nou-născuţii există o scădere rapidă în primele săptămâni de
viaţă: din cauza saturaţiei mari cu oxigen a sângelui la nou-născutul
cu funcţie pulmonară bună, nivelul eritropoietinei scade. Hb circulantă
scade cu 1% în fiecare zi, cu o rată care depinde şi de viteza
creşterii în greutate. Cum viteza creşterii în greutate este mai mare
la prematuri, apare o scădere exagerată a Hb. Pe lângă scăderea
eritropoietinei (datorită relativei hiperoxii), există o creştere a
volumului sanguin, paralelă cu greutatea care duce la o hemodiluţie
fiziologică.
Este o anemie normocromă. Prematurul are la 6-8 săpt. o concentraţie de
Hb de aprox. 8g% .
Vindecarea se produce când măduva începe să răspundă la nivelul scăzut
de oxigenare al ţesuturilor (hipoxia anemică). Creşterea continuă cu
rapiditate, încât această creştere a concentraţiei de Hb este lentă.
Vindecarea este posibilă, dacă există depozite corespunzătoare de Fe,
după 6-8 săpt. această anemie nu necesită tratament cu Fe; când se
asociază cu o infecţie sau hemoragie, este indicată transfuzia de sânge.
ANEMII HEMOLITICE
Definiţie: ansamblu complex de stări patologice definite prin scurtarea
duratei de viaţă a eritrocitelor (<15-20 zile) faţă de VN (100-120
zile). Ca răspuns la supravieţuirea scurtă a hematiilor:
activitatea m. o. ;
R. (> 2%);
Hiperplazia elementelor eritroide medulare duce la
/inversarea raportului granulocito-eritrocitar (VN= 2:1 – 4:1).
MICROSFEROCITOZA EREDITARĂ MINKOWSKI CHAUFFARD
Definiţie: anomalie hemolitică ereditară, de severitate variabilă,
caracterizată prin eritrocite sferoidale, fragile osmotic, care sunt
sechestrate, în virtutea geometriei lor, în pulpa roşie a splinei;
splenectomia ameliorează durata de viaţă a eritrocitelor, cu remisiunea
anemiei, deşi defectul membranar eritrocitar persistă.
Fenotipul S.E. poate fi moştenit AD (75%) sau AR (25%), f. rar apare ca
mutaţie de novo.
Etiopatogenie: la eritrocitul normal, suprafaţa este formată dintr-un
dublu strat lipidic (col, FL) traversat de proteinele membranare.
Structura de dublu strat este stabilizată prin interacţiunile hidrofile
dintre AG din structura FL şi porţiunea transmembranară a proteinelor.
Rezistenţa mecanică necesară supravieţuirii fluxului turbulent la
trecerea prin inimă şi vasele mari şi deformabilitatea necesară
menţinerii integrităţii la trecerea prin capilarele înguste splenice
sunt transmise dublului strat lipidic printr-o reţea de proteine ale
scheletului celular: spectrina, ankirina, actina, palidina, prot.4, 2.
Eritrocitele din S.E. sunt mici, sferice, cu raport S/V din cauza
pierderii de col, FL şi proteine membranare, prin mutaţii care
afectează sinteza sau funcţia acestor proteine. La nivelul pulpei roşii
a splinei, microsferocitele sunt sechestrate şi distruse mecanic la
nivelul capilarelor înguste splenice. Cauza cea mai frecventă de SE
este defectul primar de ankirină şi spectrină, cu modificarea formei
hematiei, creşterea permeabilităţii membranare pentru Na şi necesitatea
unei cantităţi de ATP pentru a scoate Na din celulă şi în final,
hemoliză (in vitro, hemoliza în mediu hipoton este corectată prin
adăugarea de ATP).
Manifestări clinice:
Principalele manifestări clinice ale SE sunt:
paloare;
icter sclero-tegumentar, urini şi scaune hipercrome;
splenomegalie hepatomegalie.
disociaţie anemie-icter: ex. anemie acută brutală fără icter,
(icterul apare mai tardiv, după câteva zile necesare difuziunii
bilirubinei în ţesuturi) sau icter fără anemie (hemoliza cronică).
- hemoliza acută: dureri abdominale, lombare, febră, colaps,
oligoanurie, splenomegalie moderată sau absentă;
- hemoliza cronică: tulburări de creştere (nanism anemic),
modificări
de neurocraniu, facies, oase lungi, retard pubertar, litiaza biliară,
hepatosplenomegalia cst, progresivă.
La nou-născut: se poate manifesta prin icter sever, favorizat şi de
imaturitatea enzimatică hepatică; dg. este dificil, datorită HbF, care
conferă hematiei o rezistenţă osmotică scăzută (dg. va fi temporizat;
orientativ, splenomegalie/splenectomie la unul din părinţi, sau
microsferocitoză sau rezistenţă osmotică scăzută a hematiilor în mediul
hipoton).
Forme clinice (în funcţie de relaţia existentă între producţia medulară
de hematii şi distrucţia splenică a acestora):
F. uşoară (20%) – eritropoieza compensează hemoliza
şi pacienţii
prezintă anemie uşoară, sau sunt asimptomatici, cu excepţia
complicaţiilor: aplazia medulară tranzitorie (infecţii cu parvovirus
B19), eritropoieza ineficientă (deficit de acid folic, sarcină),
splenomegalie (hiperhemoliză orin infecţii virale etc).
F. tipică (70%) – hiperproducţia eritrocitară
compensează doar
parţial hemoliza, cu anemie medie ce persistă toată viaţa, bine
tolerată;
- icter variabil ca intensitate cu urini şi scaune hipercrome (hemoliză
icter obstructiv prin litiaza
biliară);
- splenomegalie de consistenţă normală, progresiv accentuată cu vârsta,
de mărime variabilă hepatomegalie,
adenomegalie;
- astenie,
fatigabilitate;
- hiperpigmentaţie
cutanată;
- dezvoltarea excesivă a măduvei osoase hematoformatoare, cu lărgirea
canalului medular şi deformări osoase, facies particular: frunte
boltită, olimpianaă, fizionomie mongoloidă, malare proeminente, oase
nazale slab dezvoltate, prognatism, craniu în
turn;
- tulburări de
dezvoltare somatică şi maturare
sexuală;
- litiaza biliară şi ulcerele de gambă, chiar sub 4-5 ani (mai rare ca
în talasemii).
F. severă (10%) – anemie severă cu urini clare,
prin aplazie
medulară;
- tulburări de creştere şi dezvoltare, cu anomalii ale
scheletului;
- hemosideroză prin transfuzii repetate şi hemoliză cronică.
Criza de deglobulizare:
Exacerbarea hemolizei (infecţii virale) : alterarea
stării
generale, accentuarea palorii, icterului şi hepatosplenomegaliei,
cefalee, dureri abdominale intense, febră, lombalgii, oligurie,
Eritroblastopenia acută tranzitorie Owren
(infecţii, efort fizic,
traume psihice, menstre, deficit de acid folic): stare de rău general,
febră, frison, dureri abdominale, colaps, comă; paloarea se
accentuează, fără exacerbarea icterului şi splenomegalie, urini clare.
TALASEMII
Definiţie: stări patologice heterogene ereditare, transmise AD,
caracterizate prin alterarea producţiei de Hb, ca urmare a blocării
parţiale sau totale a sintezei unuia sau mai multor lanţuri
polipeptidice de globină.
Clasificare: în funcţie de lanţul globinc afectat sunt : talasemii,
talasemii, talasemii şi anomalii înrudite (persistenţa ereditară de
HbF, sdr. Lepore).
Forme clinice:
A. talasemii, talasemii:
Forma majoră de anemie Cooley (forma homozigotă):
- debut după primele luni de viaţă, evoluţie
progresivă spre agravare;
- spt. generale ale anemiilor hemolitice cronice
(paloare şi icter progresiv accentuate, hepato-splenomegalie)
- tulburări nervoase (cefalee, tinitus,
iritabilitate, insomnie, lipotimii, convulsii),
- manifestări musculare (fatigabilitate, mialgii,
atropfii musculare);
- cardiomegalie;
- hipotrofie staturo-ponderală, retard pubertar;
- aspect fenotipic particular (facies mongoloid,
craniu voluminos,
pomeţi proeminenţi, nas scurt, aplatizat, maxilar superior
hipertrofiat, prognatism).
Forma intermedia – tablou asemănător, semne şi
simptome mai atenuate,
Froma minoră – anemie şi splenomegalie uşoare;
Forma silenţioasă – clinic asimptomatică, relevată
doar în condiţii de suprasolicitare (efort, sarcină).
B. talasemii:
Anasarca fetală (hidrops fetalis) cu Hb Bart’s,
incompatibilă cu supravieţuirea;
Anemia hemolitică moderată prin hemoglobinoză H –
a. hemolitică clasică;
Forma minoră – simptomatologie atenuată;
Forma silenţioasă – clinic indemnă.
Laborator
. talasemia homozigotă:
Anemie severă cu mare hipocromie şi microcitoză:
Hb<5g/100ml,
HEM< 20-15 pg, CHEM<20%, VEM<70-50 3; dezordini erotrocitare:
anizo-poikilocitoză, anulocite, codocite, hematii în rachetă, lacrimă,
pară, cu punctaţii bazofile şi corpi Jolly;
Reticulocite moderat crescute (rar peste 50%),
eritroblastoză marcată (300/100 leucocite);
Leucocitoză cu deviere la stânga a FL;
Trombocite VN, scad în hipersplenism;
Medulograma: celularitate global crescută,
hiperplazie marcată
eritroblastică, deviere la stânga a curbei de maturare eritroblastică;
sideroblaşti crescuţi; Fe medular excesiv
Concentraţia HbF crescută 10-20%, HbA2 uşor
crescută;
Rezistenţa osmotică crescută;
Fe seric normal/crescut; hiperbilirubinemie,
creşterea urobilinogenului urinar, scăderea haptoglobinei serice;
Explorări izotopice cu Fe59 – eritropoieză
ineficace, fixare rapidă în m.o. şi încorporare globulară lentă;
Explorare cu Cr51 – scurtarea duratei de viaţă a
hematiei, cu sechestrare splenică.
. talasemia heterozigotă: anemie uşoară (Hb =9-11 g/100ml),
hipocromie şi microcitoză marcată. Concentraţia HbF crescută la 1-3%,
HbA2 crescută la 3,5-15%.
. talasemia silenţioasă – anemia lipseşte, prezente doar
hipocromia şi creşterea HbA2.
. talasemii:
Forma severă de hidrops fetalis – Hb normale
lipsesc, prezentă doar Hb Bart’s.
Hemoglobinoza H – a. hemolitică cronică moderată
(Hb=
7-10g/100ml), eritrocite hipocrome cu precipitate intraeritrocitare
caracteristice; electroforeza Hb prezintă HbH (4).
Formele minore şi silenţioase – anemia lipseşte;
caracteristic: hipocromia şi microcitoza.
Tratament
Obiectiv: corecţia anemiei până la 10-12 g/100ml ( toleranţa clinică
bună, creşterea şi pubertatea asigurate, absorbţia intestinală de Fe,
progresia splenomegaliei încetinită).
Tratament transfuzional: cu masă de eritrocite, preferabil tinere,
spălate şi congelate, deplachertizate, deleucocitizate, conservate 2+7
zile. Administrare: 1 la 4-8 săptămâni (sub controlul sideremiei şi
AbHbs).
Chelatori de fier: datorită riscului crescut de hemosideroză (datorită
aportului periodic de Fe transfuzional = 250mg Fe/unitate
transfuzională). Desferioxamină: 25-30 mg/kgc/zi i.m. perioadă
îndelungată sau 500mg/unitate transfuzională, la fiecare transfuzie, iv
sau sc lent (10-12 ore).
Splenectomie – indicaţii: hipersplenism, complicaţii mecanice, necesar
transfuzional exagerat.
Suplimentare medicamentoasă a: acidului folic, vit. B1, B6, E, datorită
carenţei lor relative, secundare hiperconsumului.
Orientare şcolară, profesională, asistenţă psihologică a bolnavului şi
a familiei.
Profilaxie: depistarea purtătorilor tarei, chiar prenatal, cu sfat
genetic adecvat.
Evoluţie, prognostic, complicaţii
În talasemie – forma homozigotă, prognosticul vital este sever.
Complicaţiile ce pot să apară sunt:
Crize hemolitice şi aplastice;
Infecţii trenante, predominant cu sediu sinusal;
Patologia ortodontală;
Hipersplenism;
Ulcere de gambă;
Pericardita recidivantă benignă;
Colelitiaza;
Cardiomegalia, insuficienţa cardiacă, aritmii;
Diabetul zaharat;
Insuficienţa hepatică;
Insuficienţe pluriendocriniene.
În formele heterozigote, speranţa de viaţă este puţin afectată, fiind
susceptibile, cu o pondere mai mică, de aceleaşi complicaţii.
talasemia, exceptând forma homozigotă, manifestată ca anasarcă
fetală, inevitabil letală, este mai bine tolerată, din cauza
particularităţii Hb H şi Bart’s de a precipita mai încet decât
excesul
de lanţuri din talasemie; expresia hemolizei este mai atenuată,
forma heterozigotă neafectând semnificativ longevitatea.
ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE NEIMUNE
Definiţie: anemii hemolitice de cauze diverse, extrinseci,
exoeritrocitare, care acţionează printr-un mecanism nemediat imun
asupra eritrocitului, structural indemn, fragilizându-l şi
distrugându-l intravascular sau în SRE.
Declanşarea hemolizei se poate realiza prin:
Agresiune mecanică – hemoglobinuria de marş, anemia
hemolitică microangiopatică;
Agresiune chimică – hidroxid de As, sulfat de Cu,
clorat de Na şi
K, alanină, nitrobenzen sau substanţe biologice: venin de şarpe,
insecte, păianjen;
Agresiune infecţioasă – Clostridium Welchi,
Haemophilus
influenzae, E. Coli, Salmonella, Plasmodium malariae, bartonella etc.
Cauze de anemie hemolitică microangiopatică:
1. afecţiuni renale:
sdr. hemolitic uremic;
tromboza venei renale;
IRC;
Nefrita de iradiere;
Rejet de transplant renal;
2. afecţiuni cardiace:
HTA malignă;
CoAo;
Valvulopatii severe;
Endocardită bacteriană subacută;
Fistule arterio-venoase;
Proteze valvulare.
3. boli infecţioase:
septicemie meningococică;
infecţie herpetică sistemică;
infecţii cu Clostridium perfringens.
4. afecţiuni hepatice:
hepatopatii acute şi cronice severe;
purpură fulminans;
purpură trombocitopenică trombotică;
hemangiom gigant;
CID;
Arsuri severe.
ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE
Definiţie: boli în cursul cărora se dezvoltă o reacţie de
hipersensibilizare umorală şi /sau celulară împotriva constituenţilor
organismului
Condiţii declanşante:
1. idiopatice;
2. secundare:
boli infecţioase virale: mononucleoză infecţioasă,
citomegalovirus, rujeolă, gripă, varicelă, mycoplasma pneumoniae,
bacteriene (pneumonie pneumococică), spirochete (treponema pallidum)
sau cu protozoare ( plasmodium falciparum).
Boli de colagen: LES, dermatomiozită.
Imunodeficienţe:
Hepatită acută sau cronică.
Boli granulomatoase (sarcoidoză).
Neoplazii.
În funcţie de comportamentul termic, autoanticorpii pot fi:
Anticorpi calzi, cu optim termic de acţiune de 37o
(tip IgG);
Anticorpi calzi, cu optim termic de acţiune de 20o
*tip IgM9.
Autoanticorpii, cu sau fără fixare de complement, lezează membrana
eritrocitară, cu sensibilizarea hematiei şi sechestrarea sa precoce în
SRE sau sferocitare cu hemoliză coloidosmotică intravasculară. În
funcţie de severitatea distrucţiei eritrocitare şi de capacitatea
compensatorie medulară se instalează o boală hemolitică compensată sau
decompensată, exprimată prin anemie de gravitate variabilă.
Tablou clinic: complexul simptomatologic al hemolizei acute/supraacute
sau al hemolizei cronice:
Hemoliză acută – debut brutal, la 3-10 zile de la o
infecţie
virală sau bacteriană, cu paloare, icter, febră, cianoză, dispnee,
dureri abdominale, vărsături, oligurie, hemoglobinurie; splenomegalie
uşoară, adeno+hepatomegalie absente.
Hemoliză cronică – paloare, icter, splenomegalie,
adeno-hepatomegalie; pe acest fond pot apare crize de agravare,
hemolitice sau aplastice.
Laborator- tabloul biologic al anemiei hemolitice, sferocitoza,
eritrofagocitoza, fragmentarea eritrocitară;
reticulocitoză+eritroblastoză, hiperplazie eritroblastică în măduva
osoasă; hiperbilirubinemie neconjugată + pigmenţi biliari crescuţi în
urină; haptoglobinemia scăzută; fragilitatea osmotică şi autohemoliza-
normale.
Teste serologice:
Pentru anticorpii compleţi: titrul aglutininelor şi
hemolizinelor crescute;
Pentru anticorpii incompleţi circulanţi: testul
Coombs indirect;
Pentru anticorpii incompleţi blocanţi: testul
Coombs direct.
Tratament: obiective- corecţia anemiei şi oprirea procesului hemolitic.
Mijloace:
Transfuzia;
Plasmafereza;
Steroizii;
Imunosupresoarele;
D-penicilamina;
Splenectomia.
1. transfuzia de masă eritrocitară- în anemia severă,
cu anoxie severă tisulară şi semne de insuficienţă circulatorie.
2. corticoterapia – tratament patogenic de combatere
a procesului de
autoagresiune prin scăderea anticorpogenezei cu IgG anormale, eluţia
anticorpilor IgG de pe suprafaţa eritrocitelor şi interferenţa cu
receptorii macrofagici. Iniţial hemisuccinat de hidrocortizon, apoi
Prednison, doză de atac 2-3 mg/kgc/zi, cu reducere progresivă
(5mg/săpt) după ameliorarea hematologică, apoi întreţinere 4-8 săpt,
alternativ. Lipsa răspunsului la 21 zile = formă corticorezistentă, cu
necesitatea folosirii altei modalităţi terapeutice.
3. splenectomie – după dovedirea cu eritrocite
autologe marcate cu 51Cr a sediului splenic de sechestrare a hematiilor.
4. tratamentul imunosupresor – indicaţii limitate:
forme rezistente
la corticoterapie şi splenectomie. Azathioprină (2 mg/kgc/zi po),
Chlorambucil (0,1 – 0,3 mg/kgc/zi po), Ciclofosfamidă ( 0,5 – 2
mg/kgc/zi), - luni sau ani de zile.
5. D-penicilamina – în formele rezistente de boală,
cu eficienţă scăzută.
6. plasmafereza – forme cronice şi severe;
7. timectomia – de excepţie, rezervată formelor
refractare.
8. supliment de acid folic 1-5 mg/săpt. – de câte ori
apare hipersegmentarea neutrifilelor sau macrocitoza.
Evoluţia şi prognosticul – favorabile în formele postinfecţioase
(autolimitare spontană). În formele secundare (boli de colagen,
neoplazii) prognosticul depinde de evoluţia bolii de fond, prezentând,
de obicei, tendinţa evolutivă spre cronicizare.
Elemente de diagnostic diferenţial în anemiile hipocrome
Tip de anemie Feritina serică (g/l)
Fe seric (g/100ml) CTF (g/100ml)
CST (%) Hemosiderină
macrofage Sideroblaşti(%)
Normal 30 - 142 65 -
185 250 - 450 20 - 45
+/++ 30 - 80
a. feriprivă
0 <10
Talasemie /N
/N /N N/
N/
a. inflamatorii N/
N/
a. sideroblastice
N/ N/
Inelar
Atransferinemie congenitală
N/
Conţinutul în Fe al diferitelor preparate medicamentoase
Medicament Forma de prezentare
Substanţa activă Concentraţie de Fe elemental
Glubifer
Drajeuri 100mg Glutamat
feros 21 – 22%
Neoanemovit
Sirop 3% Gluconat
feros 10 - 12%
Ferronat
Suspensie 3% Fumarat
feros 30%
Ferro-gradumet
Tablete 525mg Sulfat
feros 20%
Ferrum Hausmann Sirop Complex de
hidroxid feric – dextrină 30%
Fier polimaltozat Fiole 100mg/2ml
Hidroxid feric polimaltozat 30%
Jectofer Fiole 650mg/2ml
Fe-sorbitol – acid citric - dextrină 15%
Diagnosticul pe etape al anemiilor la copil