Tratament
- corticoterapia – de elecţie – Prednison, 2mg/kg corp/zi, 1-3 săpt, max. 2 luni; în caz de eşec, se poate creşte la 3-4 mg/kG corp/zi; după obţinerea unui răspuns eritrocitar satisfăcător se trece la corticoterapie de întreţinere, prin sevraj progresiv (scădere cu 5-10 mg/săpt) pe o perioadă lungă (luni, ani, în funcţie de evoluţie) doza da întreţinere de 0,1-1 mg/kg corp/zi, ce asigură valori ale Hb de aprox. 9-10g/100ml. În absenţa răspunsului favorabil după 2 luni de tratament, corticoterapia se sistează, sau se menţine într-o doză minimă, în asociere cu androgenii.
- transfuziile de masă eritrocitară deplachetizată şi deleucocitizată, congelată – rezervată formelor severe; se asociază cu chelatori de Fe: desferioxamina, în doză de 20-50 mg/Kg corp/zi, PEV sau subcutanat lent (10-12 h). Programul transfuzional (doza şi ritmul administrărilor) se face în funcţie de concentraţia de Hb dorită – 9 – 10 g/100ml, ţinându-se cont, obligatoriu, de toleranţa clinică a anemiei şi de prezenţa semnelor de hipoxie tisulară.
- splenectomia – măsură adjuvantă în cazurile rare însoţite de splenomegalie şi hipersplenism.
Prognostic     –     posibilitate de regresie spontană (30%);
-    remisiune sub corticoterapie (56%);
-    deces, prin:   - complicaţii infecţioase;
                            - complicaţiile hemosiderozei tisulare;
                            - evoluţie spre leucemie nelimfocitară.

B.  Anemii hipoplastice dobândite
1.    Anemia hipoplastică asociată cu timom – tumorile timice determină supresie imunologică a seriei eritroblastice, perturbând proliferarea şi maturarea precursorilor eritroizi, fără să afecteze seria granulocitară şi trombocitară; îndepărtarea tumorii sau terapia imunosupresoare cu ciclofosfamidă se pot însoţi de răspuns hematologic favorabil.
2.    Anemia hipoplastică imunologică – din boli autoimune (LES, dermatomiozită) este indusă de acţiunea unor imunoglobuline inhibitorii cu efect specific pe eritropoieză.
3.    Hipoplazia eritroidă acută tranzitorie – poate îmbrăca două aspecte: eritroblastopenia acută Owren ( o criză aplastică, temporară sau prelungită, survenită în stări hemolitice cronice din microsferocitoza ereditară, drepanocitoză, talasemii, anemii hemolitice dobândite de tip izoimun sau autoimun) şi respectiv eritroblastopenia acută Gasser (hipoplazie acută tranzitorie ce apare la indivizi sănătoşi după infecţii acute virale sau expunere la droguri).
4.    Hipoplazia eritrocitară cronică – anemie normo sau macrocitară cu hipoplazie eritroidă medulară marcată, fără atingerea seriilor granulocitară şi trombocitară şi fără focare de eritropoieză extramedulară; este idiopatică sau determinată de factori variaţi: medicamente (fenilbutazonă, sulfonamide, prep. de bismut), toxice (EDTA, benzen, DDT), infecţii (hepatita virală, mononucleoza infecţioasă), neoplazii, IRC, boli hepatice cronice, mpc, tratamente transfuzionale iterative etc.


ANEMII APLASTICE

A.  Anemia aplastică congenitală Fanconi
- rară, posibil congenitală, cu transmitere AR; incidenţa creşte cu vârsta mamei şi cu rangul naşterii; consanguinitatea a fost frecvent semnalată la ascendenţi.
Clinic
Debut insidios, iniţial prin anemie normocromă, normo sau macrocitară, neutropenie şi trombocitopenie uşoară, mult timp nediagnosticată. (debut mono-, bi- sau tricitopenic).
Simptomele pancitopeniei (paloare, purpură, infecţii) + sdr. plurimalformativ:
  Anomalii cutanate: hiperpigmentaţii difuze, mai ales la nivelul plicilor, sau în pete.
 Anomalii osoase: absenţa policelui, police trifalangian, hipoplazie a primului metacarpian, aplazie de radius, anomalii costale, vertebrale sau de bazin.
  Malformaţii viscerale:
-    testiculare (testiculi mici, ectopici);
-    urinare (agenezie renală, rinichi dublu, rinichi în potcoavă, megavezică, hidronefroză);
-    cardiace (DSA, PCA);
-    oculare (strabism);
-    auriculare (agenezie de conduct auditiv extern, surditate);
-    microcefalie.
  Hipostatură – predominant prin afectarea lungimii trunchiului.
Paraclinic
  Pancitopenie cu eritrocite macrocitare (VEM> 100-120 3), granulocitopenie, trombocitopenie.
 Explorări enzimatice: creşterea G6PD, aldolazei eritrocitare, scăderea hexokinazei şi piruvatkinazei eritrocitare.
  HbF crescută – 5 – 15%.
 Trombocitopenia severă se însoţeşte de alte anomalii ale hemostazei (TS prelungit, iretractibilitatea cheagului).
  Anomalii cromosomiale: rotaţii, angulaţii, endoreduplicaţii, rupturi, lacune).
Tratament
  Androgenoterapie – de elecţie – Oximetolon (3 – 6 mg/kg corp/zi p.o.), Testosteron enantat (10 – 20 mg/kg corp/săpt i.m.) sau Metiltestosteron ( 1 – 2 mg/kg corp/zi p.o.), perioadă prelungită, întreruptă numai în caz de eşec după 4 luni. În caz de răspuns favorabil, posologia de atac se reduce progresiv la o doză de întreţinere minimă eficientă, administrată discontinuu, luni – ani. Bolnavii sensibili la androgeni rămân hormonodependenţi toată viaţa. Efectul favorabil se reflectă prioritar pe seria roşie, în timp ce trombocitopoieza şi granulocitopoieza sunt ameliorate în f. mică măsură.
  Tratamentul substitutiv – la fel ca la toate anemiile aplastice.
  Transplantul medular – puţin eficient.
Evoluţie – deosebit de severă: deces în 2 – 4 ani în 50% din cazuri (complicaţii infecţioase, hemoragice); 15% evoluează spre leucemie mieloblastică, mielomonocitară sau neoplazii viscerale.

B.  Anemii aplastice dobândite:
1.    Anemia aplastică toxică – formele induse de citostatice sunt reversibile la întreruperea expunerii la drog; cele determinate prin mecanism de idiosincrazie (cloramfenicol) au pronostic f. sever (letal – 75%).
2.    Anemia aplastică postinfecţioasă – în special posthepatitică, cu pronostic f. sever (90% deces).
3.    Anemia aplastică idiopatică – cea mai frecventă

Diagnostic pozitiv:
  pancitopenie;
  absenţa hepatosplenomegaliei;
  măduvă “ deşertică“, cu lipsa focarelor de celule patologice.








Diagnostic diferenţial
















































ANEMIA PRECOCE A PREMATURULUI

Etiopatogenie: - nivelul Hb din sângele venos al cordonului atât la nou-născutul la termen, cât şi la prematur este foarte înalt (19-21g%). La toţi nou-născuţii există o scădere rapidă în primele săptămâni de viaţă: din cauza saturaţiei mari cu oxigen a sângelui la nou-născutul cu funcţie pulmonară bună, nivelul eritropoietinei scade. Hb circulantă scade cu 1% în fiecare zi, cu o rată care depinde şi de viteza creşterii în greutate. Cum viteza creşterii în greutate este mai mare la prematuri, apare o scădere exagerată a Hb. Pe lângă scăderea eritropoietinei (datorită relativei hiperoxii), există o creştere a volumului sanguin, paralelă cu greutatea care duce la o hemodiluţie fiziologică.
Este o anemie normocromă. Prematurul are la 6-8 săpt. o concentraţie de Hb de aprox. 8g% .
Vindecarea se produce când măduva începe să răspundă la nivelul scăzut de oxigenare al ţesuturilor (hipoxia anemică). Creşterea continuă cu rapiditate, încât această creştere a concentraţiei de Hb este lentă. Vindecarea este posibilă, dacă există depozite corespunzătoare de Fe, după 6-8 săpt. această anemie nu necesită tratament cu Fe; când se asociază cu o infecţie sau hemoragie, este indicată transfuzia de sânge.




ANEMII HEMOLITICE

Definiţie: ansamblu complex de stări patologice definite prin scurtarea duratei de viaţă a eritrocitelor (<15-20 zile) faţă de VN (100-120 zile). Ca răspuns la supravieţuirea scurtă a hematiilor:
    activitatea m. o. ;
    R.  (> 2%);
    Hiperplazia elementelor eritroide medulare duce la /inversarea raportului granulocito-eritrocitar (VN= 2:1 – 4:1).

MICROSFEROCITOZA EREDITARĂ MINKOWSKI CHAUFFARD

Definiţie: anomalie hemolitică ereditară, de severitate variabilă, caracterizată prin eritrocite sferoidale, fragile osmotic, care sunt sechestrate, în virtutea geometriei lor, în pulpa roşie a splinei; splenectomia ameliorează durata de viaţă a eritrocitelor, cu remisiunea anemiei, deşi defectul membranar eritrocitar persistă.
Fenotipul S.E. poate fi moştenit AD (75%) sau AR (25%), f. rar apare ca mutaţie de novo.
Etiopatogenie: la eritrocitul normal, suprafaţa este formată dintr-un dublu strat lipidic (col, FL) traversat de proteinele membranare. Structura de dublu strat este stabilizată prin interacţiunile hidrofile dintre AG din structura FL şi porţiunea transmembranară a proteinelor. Rezistenţa mecanică necesară supravieţuirii fluxului turbulent la trecerea prin inimă şi vasele mari şi deformabilitatea necesară menţinerii integrităţii la trecerea prin capilarele înguste splenice sunt transmise dublului strat lipidic printr-o reţea de proteine ale scheletului celular: spectrina, ankirina, actina, palidina, prot.4, 2.
Eritrocitele din S.E. sunt mici, sferice, cu raport S/V din cauza pierderii de col, FL şi proteine membranare, prin mutaţii care afectează sinteza sau funcţia acestor proteine. La nivelul pulpei roşii a splinei, microsferocitele sunt sechestrate şi distruse mecanic la nivelul capilarelor înguste splenice. Cauza cea mai frecventă de SE este defectul primar de ankirină şi spectrină, cu modificarea formei hematiei, creşterea permeabilităţii membranare pentru Na şi necesitatea unei cantităţi  de ATP pentru a scoate Na din celulă şi în final, hemoliză (in vitro, hemoliza în mediu hipoton este corectată prin adăugarea de ATP).
Manifestări clinice:
Principalele manifestări clinice ale SE sunt:
    paloare;
    icter sclero-tegumentar, urini şi scaune hipercrome;
    splenomegalie  hepatomegalie.
 disociaţie anemie-icter: ex. anemie acută brutală fără icter, (icterul apare mai tardiv, după câteva zile necesare difuziunii bilirubinei în ţesuturi) sau icter fără anemie (hemoliza cronică).
-  hemoliza acută: dureri abdominale, lombare, febră, colaps, oligoanurie, splenomegalie moderată sau absentă;
-   hemoliza cronică: tulburări de creştere (nanism anemic), modificări de neurocraniu, facies, oase lungi, retard pubertar, litiaza biliară, hepatosplenomegalia cst, progresivă.
La nou-născut: se poate manifesta prin icter sever, favorizat şi de imaturitatea enzimatică hepatică; dg. este dificil, datorită HbF, care conferă hematiei o rezistenţă osmotică scăzută (dg. va fi temporizat; orientativ, splenomegalie/splenectomie la unul din părinţi, sau microsferocitoză sau rezistenţă osmotică scăzută a hematiilor în mediul hipoton).
Forme clinice (în funcţie de relaţia existentă între producţia medulară de hematii şi distrucţia splenică a acestora):
    F. uşoară (20%) – eritropoieza compensează hemoliza şi pacienţii prezintă anemie uşoară, sau sunt asimptomatici, cu excepţia complicaţiilor: aplazia medulară tranzitorie (infecţii cu parvovirus B19), eritropoieza ineficientă (deficit de acid folic, sarcină), splenomegalie (hiperhemoliză orin infecţii virale etc).
    F. tipică (70%) – hiperproducţia eritrocitară compensează doar parţial hemoliza, cu anemie medie ce persistă toată viaţa, bine tolerată;                                                                                           - icter variabil ca intensitate cu urini şi scaune hipercrome (hemoliză  icter obstructiv prin litiaza biliară);                                                                                                                                                            - splenomegalie de consistenţă normală, progresiv accentuată cu vârsta, de mărime variabilă  hepatomegalie, adenomegalie;                                                                                                                        - astenie, fatigabilitate;                                                                                                                                                               - hiperpigmentaţie cutanată;                                                                                                                        - dezvoltarea excesivă a măduvei osoase hematoformatoare, cu lărgirea canalului medular şi deformări osoase, facies particular: frunte boltită, olimpianaă, fizionomie mongoloidă, malare proeminente, oase nazale slab dezvoltate, prognatism, craniu în turn;                                                  - tulburări de dezvoltare somatică şi maturare sexuală;                                                                       - litiaza biliară şi ulcerele de gambă, chiar sub 4-5 ani (mai rare ca în talasemii).
    F. severă (10%) – anemie severă cu urini clare, prin aplazie medulară;                                                                   - tulburări de creştere şi dezvoltare, cu anomalii ale scheletului;                                                                                      - hemosideroză prin transfuzii repetate şi hemoliză cronică.
Criza de deglobulizare:
    Exacerbarea hemolizei (infecţii virale) : alterarea stării generale, accentuarea palorii, icterului şi hepatosplenomegaliei, cefalee, dureri abdominale intense, febră, lombalgii, oligurie,
    Eritroblastopenia acută tranzitorie Owren (infecţii, efort fizic, traume psihice, menstre, deficit de acid folic): stare de rău general, febră, frison, dureri abdominale, colaps, comă; paloarea se accentuează, fără exacerbarea icterului şi splenomegalie, urini clare.


TALASEMII
Definiţie: stări patologice heterogene ereditare, transmise AD, caracterizate prin alterarea producţiei de Hb, ca urmare a blocării parţiale sau totale a sintezei unuia sau mai multor lanţuri polipeptidice de globină.
Clasificare: în funcţie de lanţul globinc afectat sunt :  talasemii,  talasemii,  talasemii şi anomalii înrudite (persistenţa ereditară de HbF, sdr. Lepore).
Forme clinice:
A.   talasemii,  talasemii:
    Forma majoră de anemie Cooley (forma homozigotă):
-    debut după primele luni de viaţă, evoluţie progresivă spre agravare;
-    spt. generale ale anemiilor hemolitice cronice (paloare şi icter progresiv accentuate, hepato-splenomegalie)
-    tulburări nervoase (cefalee, tinitus, iritabilitate, insomnie, lipotimii, convulsii),
-    manifestări musculare (fatigabilitate, mialgii, atropfii musculare);
-    cardiomegalie;
-    hipotrofie staturo-ponderală, retard pubertar;
-    aspect fenotipic particular (facies mongoloid, craniu voluminos, pomeţi proeminenţi, nas scurt, aplatizat, maxilar superior hipertrofiat, prognatism).
    Forma intermedia – tablou asemănător, semne şi simptome mai atenuate,
    Froma minoră – anemie şi splenomegalie uşoare;
    Forma silenţioasă – clinic asimptomatică, relevată doar în condiţii de suprasolicitare (efort, sarcină).
B.   talasemii:
    Anasarca fetală (hidrops fetalis) cu Hb Bart’s, incompatibilă cu supravieţuirea;
    Anemia hemolitică moderată prin hemoglobinoză H – a. hemolitică clasică;
    Forma minoră – simptomatologie atenuată;
    Forma silenţioasă – clinic indemnă.
Laborator
.   talasemia homozigotă:
    Anemie severă cu mare hipocromie şi microcitoză: Hb<5g/100ml, HEM< 20-15 pg, CHEM<20%, VEM<70-50 3; dezordini erotrocitare: anizo-poikilocitoză, anulocite, codocite, hematii în rachetă, lacrimă, pară, cu punctaţii bazofile şi corpi Jolly;
    Reticulocite moderat crescute (rar peste 50%), eritroblastoză marcată (300/100 leucocite);
    Leucocitoză cu deviere la stânga a FL;
    Trombocite VN, scad în hipersplenism;
    Medulograma: celularitate global crescută, hiperplazie marcată eritroblastică, deviere la stânga a curbei de maturare eritroblastică; sideroblaşti crescuţi; Fe medular excesiv
    Concentraţia HbF crescută 10-20%, HbA2 uşor crescută;
    Rezistenţa osmotică crescută;
    Fe seric normal/crescut; hiperbilirubinemie, creşterea urobilinogenului urinar, scăderea haptoglobinei serice;
    Explorări izotopice cu Fe59 – eritropoieză ineficace, fixare rapidă în m.o. şi încorporare globulară lentă;
    Explorare cu Cr51 – scurtarea duratei de viaţă a hematiei, cu sechestrare splenică.
.   talasemia heterozigotă: anemie uşoară (Hb =9-11 g/100ml), hipocromie şi microcitoză marcată. Concentraţia HbF crescută la 1-3%, HbA2 crescută la 3,5-15%.
.   talasemia silenţioasă – anemia lipseşte, prezente doar hipocromia şi creşterea HbA2.
.   talasemii:
    Forma severă de hidrops fetalis – Hb normale lipsesc, prezentă doar Hb Bart’s.
    Hemoglobinoza H – a. hemolitică cronică moderată (Hb= 7-10g/100ml), eritrocite hipocrome cu precipitate intraeritrocitare caracteristice; electroforeza Hb prezintă HbH (4).
    Formele minore şi silenţioase – anemia lipseşte; caracteristic: hipocromia şi microcitoza.

Tratament
Obiectiv: corecţia anemiei până la 10-12 g/100ml ( toleranţa clinică bună, creşterea şi pubertatea asigurate, absorbţia intestinală de Fe, progresia splenomegaliei încetinită).
Tratament transfuzional: cu masă de eritrocite, preferabil tinere, spălate şi congelate, deplachertizate, deleucocitizate, conservate 2+7 zile. Administrare: 1 la 4-8 săptămâni (sub controlul sideremiei şi AbHbs).
Chelatori de fier: datorită riscului crescut de hemosideroză (datorită aportului periodic de Fe transfuzional = 250mg Fe/unitate transfuzională). Desferioxamină: 25-30 mg/kgc/zi i.m. perioadă îndelungată sau 500mg/unitate transfuzională, la fiecare transfuzie, iv sau sc lent (10-12 ore).
Splenectomie – indicaţii: hipersplenism, complicaţii mecanice, necesar transfuzional exagerat.
Suplimentare medicamentoasă a: acidului folic, vit. B1, B6, E, datorită carenţei lor relative, secundare hiperconsumului.
Orientare şcolară, profesională, asistenţă psihologică a bolnavului şi a familiei.
Profilaxie: depistarea purtătorilor tarei, chiar prenatal, cu sfat genetic adecvat.
Evoluţie, prognostic, complicaţii
În  talasemie – forma homozigotă, prognosticul vital este sever.
Complicaţiile ce pot să apară sunt:
    Crize hemolitice şi aplastice;
    Infecţii trenante, predominant cu sediu sinusal;
    Patologia ortodontală;
    Hipersplenism;
    Ulcere de gambă;
    Pericardita recidivantă benignă;
    Colelitiaza;
    Cardiomegalia, insuficienţa cardiacă, aritmii;
    Diabetul zaharat;
    Insuficienţa hepatică;
    Insuficienţe pluriendocriniene.
În formele heterozigote, speranţa de viaţă este puţin afectată, fiind susceptibile, cu o pondere mai mică, de aceleaşi complicaţii.
 talasemia, exceptând forma homozigotă, manifestată ca anasarcă fetală, inevitabil letală, este mai bine tolerată, din cauza particularităţii Hb H şi Bart’s  de a precipita mai încet decât excesul de lanţuri  din  talasemie; expresia hemolizei este mai atenuată, forma heterozigotă neafectând semnificativ longevitatea.


ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE NEIMUNE

Definiţie: anemii hemolitice de cauze diverse, extrinseci, exoeritrocitare, care acţionează printr-un mecanism nemediat imun asupra eritrocitului, structural indemn, fragilizându-l şi distrugându-l intravascular sau în SRE.
Declanşarea hemolizei se poate realiza prin:
    Agresiune mecanică – hemoglobinuria de marş, anemia hemolitică microangiopatică;
    Agresiune chimică – hidroxid de As, sulfat de Cu, clorat de Na şi K, alanină, nitrobenzen sau substanţe biologice: venin de şarpe, insecte, păianjen;
    Agresiune infecţioasă – Clostridium Welchi, Haemophilus influenzae, E. Coli, Salmonella, Plasmodium malariae, bartonella etc.
Cauze de anemie hemolitică microangiopatică:
1.    afecţiuni renale:
    sdr. hemolitic uremic;
    tromboza venei renale;
    IRC;
    Nefrita de iradiere;
    Rejet de transplant renal;
2.    afecţiuni cardiace:
    HTA malignă;
    CoAo;
    Valvulopatii severe;
    Endocardită bacteriană subacută;
    Fistule arterio-venoase;
    Proteze valvulare.
3.    boli infecţioase:
    septicemie meningococică;
    infecţie herpetică sistemică;
    infecţii cu Clostridium perfringens.
4.    afecţiuni hepatice:
    hepatopatii acute şi cronice severe;
    purpură fulminans;
    purpură trombocitopenică trombotică;
    hemangiom gigant;
    CID;
    Arsuri severe.

ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE

Definiţie: boli în cursul cărora se dezvoltă o reacţie de hipersensibilizare umorală şi /sau celulară împotriva constituenţilor organismului
Condiţii declanşante:
1.    idiopatice;
2.    secundare:
    boli infecţioase virale: mononucleoză infecţioasă, citomegalovirus, rujeolă, gripă, varicelă, mycoplasma pneumoniae, bacteriene (pneumonie pneumococică), spirochete (treponema pallidum) sau cu protozoare ( plasmodium falciparum).
    Boli de colagen: LES, dermatomiozită.
    Imunodeficienţe:
    Hepatită acută sau cronică.
    Boli granulomatoase (sarcoidoză).
    Neoplazii.
În funcţie de comportamentul termic, autoanticorpii pot fi:
    Anticorpi calzi, cu optim termic de acţiune de 37o (tip IgG);
    Anticorpi calzi, cu optim termic de acţiune de 20o *tip IgM9.

Autoanticorpii, cu sau fără fixare de complement, lezează membrana eritrocitară, cu sensibilizarea hematiei şi sechestrarea sa precoce în SRE sau sferocitare cu hemoliză coloidosmotică intravasculară. În funcţie de severitatea distrucţiei eritrocitare şi de capacitatea compensatorie medulară se instalează o boală hemolitică compensată sau decompensată, exprimată prin anemie de gravitate variabilă.
Tablou clinic: complexul simptomatologic al hemolizei acute/supraacute sau al hemolizei cronice:
    Hemoliză acută – debut brutal, la 3-10 zile de la o infecţie virală sau bacteriană, cu paloare, icter, febră, cianoză, dispnee, dureri abdominale, vărsături, oligurie, hemoglobinurie; splenomegalie uşoară, adeno+hepatomegalie absente.
    Hemoliză cronică – paloare, icter, splenomegalie,  adeno-hepatomegalie; pe acest fond pot apare crize de agravare, hemolitice sau aplastice.
Laborator- tabloul biologic al anemiei hemolitice, sferocitoza, eritrofagocitoza, fragmentarea eritrocitară; reticulocitoză+eritroblastoză, hiperplazie eritroblastică în măduva osoasă; hiperbilirubinemie neconjugată + pigmenţi biliari crescuţi în urină; haptoglobinemia scăzută; fragilitatea osmotică şi autohemoliza- normale.
Teste serologice:
    Pentru anticorpii compleţi: titrul aglutininelor şi hemolizinelor crescute;
    Pentru anticorpii incompleţi circulanţi: testul Coombs indirect;
    Pentru anticorpii incompleţi blocanţi: testul Coombs direct.
Tratament: obiective- corecţia anemiei şi oprirea procesului hemolitic.
Mijloace:
    Transfuzia;
    Plasmafereza;
    Steroizii;
    Imunosupresoarele;
    D-penicilamina;
    Splenectomia.
1.    transfuzia de masă eritrocitară- în anemia severă, cu anoxie severă tisulară şi semne de insuficienţă circulatorie.
2.    corticoterapia – tratament patogenic de combatere a procesului de autoagresiune prin scăderea anticorpogenezei cu IgG anormale, eluţia anticorpilor IgG de pe suprafaţa eritrocitelor şi interferenţa cu receptorii macrofagici. Iniţial hemisuccinat de hidrocortizon, apoi Prednison, doză de atac 2-3 mg/kgc/zi, cu reducere progresivă (5mg/săpt) după ameliorarea hematologică, apoi întreţinere 4-8 săpt, alternativ. Lipsa răspunsului la 21 zile = formă corticorezistentă, cu necesitatea folosirii altei modalităţi terapeutice.
3.    splenectomie – după dovedirea cu eritrocite autologe marcate cu 51Cr a sediului splenic de sechestrare a hematiilor.
4.    tratamentul imunosupresor – indicaţii limitate: forme rezistente la corticoterapie şi splenectomie. Azathioprină (2 mg/kgc/zi po), Chlorambucil (0,1 – 0,3 mg/kgc/zi po), Ciclofosfamidă ( 0,5 – 2 mg/kgc/zi), - luni sau ani de zile.
5.    D-penicilamina – în formele rezistente de boală, cu eficienţă scăzută.
6.    plasmafereza – forme cronice şi severe;
7.    timectomia – de excepţie, rezervată formelor refractare.
8.    supliment de acid folic 1-5 mg/săpt. – de câte ori apare hipersegmentarea neutrifilelor sau macrocitoza.

Evoluţia şi prognosticul – favorabile în formele postinfecţioase (autolimitare spontană). În formele secundare (boli de colagen, neoplazii) prognosticul depinde de evoluţia bolii de fond, prezentând, de obicei, tendinţa evolutivă spre cronicizare.


Elemente de diagnostic diferenţial în anemiile hipocrome

Tip de anemie    Feritina serică (g/l)    Fe seric (g/100ml)    CTF (g/100ml)    CST (%)    Hemosiderină
                    macrofage    Sideroblaşti(%)
Normal    30 - 142    65 - 185    250 - 450    20 - 45    +/++    30 - 80
a. feriprivă                    0    <10
Talasemie        /N    /N    /N    N/    N/
a. inflamatorii    N/            N/        
a. sideroblastice            N/    N/        Inelar 
Atransferinemie congenitală                N/        

Conţinutul în Fe al diferitelor preparate medicamentoase

Medicament     Forma de prezentare    Substanţa activă     Concentraţie de Fe elemental
Glubifer
    Drajeuri 100mg    Glutamat feros    21 – 22%
Neoanemovit
    Sirop 3%    Gluconat feros    10 - 12%
Ferronat
    Suspensie 3%    Fumarat feros    30%
Ferro-gradumet
    Tablete 525mg    Sulfat feros    20%
Ferrum Hausmann    Sirop    Complex de hidroxid feric – dextrină    30%
Fier polimaltozat    Fiole 100mg/2ml    Hidroxid feric polimaltozat    30%
Jectofer    Fiole 650mg/2ml    Fe-sorbitol – acid citric - dextrină    15%






 
Diagnosticul pe etape al anemiilor la copil