PERSISTENŢA CANALULUI ARTERIAL
Persistenţa canalului arterial este o malformaţie vasculare
caracterizată prin permeabilitatea acestei căi arteriale dincolo de
termenul închiderii sale normale, de obicei pentru toată viaţa
individului. Consecinţa hemodinamică este un şunt între aortă şi artera
pulmonară, de regulă stânga-dreapta.
Principala consecinţă hemodinamică a persistenţei canalului este
apariţia unui şunt stânga-dreapta la nivel arterial, cu hipervolemie
pulmonară şi întoarcere venoasă crescută la inima stângă, care este
astfel suprasolicitată de volum.
Scăparea sângelui din arborele aortic determină apariţia unei tensiuni
arteriale diferenţiale mari, cu semne periferice analoge celor din
insuficienţa aortică.
Şuntul care se produce în acelaşi sens – de la aortă la artera
pulmonară -, atât în sistolă, cât şi în diastolă, determină suflul
continuu tipic.
Simptomatologie. Când survine inversarea de şunt, domină semnele de
hipertensiune pulmonară: dispnee de efort, hemoptizii, accese dureroase
precordiale de efort, uneori distonie prin paralizie de recurent,
cianoză predominant în jumătatea inferioară a corpului.
Distingem:
canalul arterial tipic (cu şunt stânga-dreapta);
canalul arterial cu şunt stânga-dreapta şi
hipertensiune pulmonară;
canalul arterial cu şunt inversat.
Canalul arterial tipic. Semnul clinic caracteristic este suflul
continuu Gibson, cu punctul maxim în spaţiul al II-lea parasternal
stâng, uneori în spaţiul I.
Principalul risc este cel al endocarditei bacteriene. Canalele cu şunt
mare dezvoltă hipertensiune pulmonară cu inversarea şuntului.
Tratament. Intervenţia chirurgicală este indicată în toate cazurile
necomplicate, înainte de vârsta de 7 ani, de obicei asimptomatice.
Tratamentul medical vizează profilaxia endocarditei lente, tratamentul
acestei complicaţii şi al insuficienţei cardiace.
STENOZA PULMONARĂ CU DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (TETRALOGIA FALLOT)
Fallot (1888) a descris asocierea a patru anomalii – şi anume: stenoză
pulmonară severă, defect septal ventricular, hipertrofie ventriculară
dreaptă şi dextropoziţia aortei – ca fiind cauza cea mai frecventă a
“bolii albastre”.
Afecţiunea este deci caracterizată prin două anomalii fundamentale:
1. Stenoza “căii de evacuare” a ventriculului drept.
2. Defect septal interventricular înalt.
În timp, un D.S.V. cu S.P. uşoară şi şunt stânga-dreapta poate evolua,
prin hipertrofierea infundibulului şi creşterea mai înceată a
lumenului stenozei, faţă de dezvoltarea somatică generală, spre forma
cianogenă. Persistenţa foramenului oval permeabil este frecventă. Dacă
se produce un şunt dreapta-stânga şi la acest nivel, vorbim de
pentalogie Fallot.
În tetralogia clasică presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate
prin defectul septal nerestrictiv. Ventriculii se comportă funcţional
ca o cavitate unică.
Reducerea perfuziei pulmonare este mai marcată decât în stenoza
pulmonară cu sept intact, căci presiunea ventriculară dreaptă nu poate
depăşi pe cea sistemică, din cauza orificiului septal. Poziţia chircită
(sqatting), crescând rezistenţele periferice, determină o ameliorare
hemodinamică.
Hipoxemia determină apariţia poliglobuliei: în accesul hipoxic apare
acidoză metabolică prin creşterea acidului lactic, cu paloare şi
hiperventilaţie consecutivă.
Circulaţia periferică este activă şi determină apariţia hipocratismului
digital, prin deschiderea anastomozelor atrio-venoase.
Cianoza apare în prima copilărie şi este progresivă. Hipocratismul
digital şi poliglobulia sunt constante. Dezvoltarea somatică este
deficientă. La plâns, alimentaţie, scularea din somn apar accese
hipoxice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare şi polipnee,
pierderea cunoştinţei şi convulsii.
Capacitatea de efort este vădit limitată, iar bolnavul ia adeseori,
când oboseşte, poziţia “chircită” (sqatting), care ameliorează
saturaţia arterială cu O2.
La examenul obiectiv se constată semnele “bolii albastre” (morbus
caeruleus): cianoză intensă, caldă, hipocratism digital, dezvoltare
fizică deficientă.
Un suflu sistolic pe marginea stângă a sternului, traduce S.P.
Electrocardiograma arată un aspect de suprasolicitare atrială dreaptă.
Hipertrofia ventriculară dreaptă de presiune-volum este constantă.
Examenul radiologic standard arată în circa jumătate din numărul
cazurilor aspectul tipic de “coeur en sabot” (Vaquez-Bordet) sau
configuraţie pseudoaortică.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic
de “boală albastră”, cu circulaţie pulmonară normală sau diminuată.
Accesele hipoxice şi sqatting-ul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicaţii ca: tromboze arteriale şi venoase cerebrale (la copilul
mic), hemoptizii (ruperea colateralelor bronşice), embolii paradoxale,
abcese cerebrale, endocardită bacteriană, infecţii respiratorii,
sângerări gastrointestinale.
Insuficienţa cardiacă este excepţională.
Tratament. Corectarea hiposideremiei şi probabil beta-blocantele, care
diminuă contracţia infundibulară, sunt indicate profilactic. Prevenirea
endocarditei bacteriene este esenţială. Administrarea tonicardiacelor
şi diureticelor nu este indicată.
Tratamentul chirurgical.
VALVULOPATIILE CRONICE
STENOZA MITRALĂ
Stenoza mitrală (S.M.) este o valvulopatie caracterizată prin reducerea
orificiului mitral care stânjeneşte trecerea sângelui din atriul stâng
în ventriculul de aceeaşi parte.
Etiologie. Cauza cea mai frecventă este reumatismul articular acut.
Alte cauze mai rare sunt: endocardita bacteriană, poliartrita cronică
evolutivă, spondilita anchilopoietică. Tumori pediculate ale atriului
stâng, dintre care cea mai cunoscută este mixedemul, pot produce o S.M.
funcţională. La bătrâni s-a descris o S.M. determinată de calcifierea
masivă a inelului mitral.
Fiziopatologie. Consecinţele hemodinamice ale S.M. sunt prezente atât
înapoia obstacolului, cât şi înaintea acestuia.
Perturbările înapoia obstacolului (gradul I compensat) / (gradul II),
creşterea presiunii arteriale este mai mare, ducând la creşterea
presiunii venoase pulmonare, a presiunii capilare şi a presiunii
arteriale pulmonare. Gradientul dintre presiunea venoasă pulmonară şi
presiunea arterială pulmonară rămâne însă normal instalându-se în acest
fel după “barajul” mitral un al doilea “baraj” – cel arteriolar. Când
presiunea în capilarul pulmonar depăşeşte presiunea oncotică, apare
edemul pulmonar acut.
Solicitarea ventriculului drept de către regimul de presiune pulmonară
crescută determină, mai devreme sau mai târziu, apariţia hipertrofiei
şi dilataţiei şi a insuficienţei ventriculare drepte.
Înaintea obstacolului se produc tulburări generate, în S.M. strânse, de
scăderea debitului cardiac. Repercursiunile vor fi: dezvoltarea
deficitară a organismului (dacă boala a apărut în copilărie), în care
se încadrează nanismul mitral; perfuzia insuficientă a miocardului,
manifestată uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitară a
rinichiului, care contribuie la retenţie hidro-salină. Apariţia
fibrilaţiei atriale accentuează scăderea debitului cardiac şi
producerea tromboemboliilor.
Simptomatologie
• Manifestări funcţionale
Dispneea constituie sistemul funcţional dominant. În formele uşoare
(gradul I) dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. În S.M.
medie (gradul II) dispneea este prezentă şi în activitatea fizică
obişnuită. Într-o formă mai avansată (gradul III), dispneea se
manifestă chiar la mersul obişnuit pe teren plat. În S.M. severă
(gradul IV) dispneea este permanentă, ea fiind prezentă şi în repaus.
Hemoptiziile sunt frecvente în S.M. Clinic, îmbracă aspecte variate:
spute hemoptoice izolate, hemoptizii mici sau moderate în cursul unei
infecţii a aparatului respirator; hemoptizii în cursul unei complicaţii
tromboembolice pulmonare; hemoptizii în cadrul unui tablou de edem
pulmonar acut.
În hipertensiunea de mică circulaţie se dezvoltă anastomozele dintre
venele bronşice, tributare circulaţiei sistemice, şi venele pulmonare,
tributare circulaţiei pulmonare. Dacă nu s-a produs o insuficienţă
ventriculară dreaptă presiunea din venele pulmonare creşte mult,
determinând dilatarea exagerată a acestor anastomoze la nivelul
mucoasei bronşice – adevărate “varice bronşice”, care se pot rupe,
ducând la apariţia hemoptiziilor.
Durerile toracice – se pot întâlni dureri tipice de angor de efort
produse de factori funcţionali (scăderea perfuziei miocardice prin
scăderea debitului cardiac, hipertensiunea pulmonară) sau de asocierea
unei coronaropatii ateromatoase.
Junghiul atrial caracteristic, cu localizare inter-scapulo-vertebrală
stângă (descris de Vaquez), ar fi datorit dilatării atriului stâng.
Palpitaţiile sunt produse de tulburările de ritm asociate valvulopatiei
(extrasistole, fibrilaţie atrială).
Disfagia se datorează compresiunii esofagului de către atriul stâng
mărit.
Disfonia este consecinţa presiunii exercitate asupra recurentului de
către atriul stâng şi artera pulmonară.
• Semne clinice
La inspecţie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizează
prin culoarea roşie-vânătă a buzelor, a pomeţilor şi nasului.
Palparea. Şocul apexian poate avea o poziţie normală sau poate fi
deplasat în afară. În unele cazuri se percepe freamătul diastolic care
exteriorizează uruitura diastolică. Freamătul se palpează la vârf.
Decubitul lateral stâng este poziţia cea mai avantajoasă pentru
descoperirea acestui semn. Tot la palpare se pot simţi vibraţia mitrală
la vârf (vibraţiile produse de închiderea valvulei mitrale sclerozate)
şi vibraţiile produse de închiderea cu putere a sigmoidelor pulmonare
la bază, în focarul pulmonarei (datorită hipertensiunii de mică
circulaţie). În cazul dilatării arterei pulmonare se pot palpa pulsaţii
sistolice în spaţiile al II-lea - al III-lea intercostale stângi,
parasternal. Semnul Harzer (perceperea pulsaţiilor ventriculului drept
sub apendicele xifoid este prezent când s-a produs o mărire de volum a
ventriculului drept. La percuţie aria matităţii cardiace poate fi
normală sau mărită în sens transversal.
Auscultaţia este metoda clinică de elecţie pentru identificarea S.M.
Întărirea primului zgomot la vârf datorită îngroşării şi scurtării
cordajelor şi scurtării sistolei; întărirea zgomotului al II-lea în
focarul pulmonar produsă de hipertensiunea pulmonară – uneori acest
zgomot putând fi dedublat prin acelaşi mecanism; clacmentul de
deschidere a mitralei – zgomot sec, scurt, cu tonalitate înaltă şi care
se aude la vârf; uruitura diastolică – zgomot aspru, uneori cu
tonalitate mai ridicată, având caracter de suflu diastolic, constituind
suflul presistolic (este perceptibilă la vârf şi mai ales în decubit
lateral stâng, putând iradia în axilă); uneori în focarul pulmonarei se
aude un suflu diastolic aspirativ dulce (suflul descris de Graham
Steell)), traducând o insuficienţă sigmoidiană pulmonară funcţională
(produsă de dilatarea arterei pulmonare); între apex şi apendicele
xifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mijlocie sau mare,
accentuat în timpul inspiraţiei şi exprimând o insuficienţă
tricuspidiană funcţională, determinată de dilatarea ventriculului drept.
În cazul existenţei unei fibrilaţii atriale, suflul presistolic
dispare. De asemenea în S.M. strânse, uruitura diastolică diminuă ca
intensitate. În formele cu hipertensiune pulmonară importantă se poate
constata un suflu sistolic în focarul pulmonarei.
În cazul decompensării drepte vor fi prezente semnele caracteristice
insuficienţei ventriculare drepte (turgescenţă jugulară), edeme,
hepatomegalie de stază, revărsate pleurale, ascită etc.).
Examene de laborator. Fonocardiograma evidenţiază uruitura diastolică.
Uruitura este precedată de clacmentul de deschidere a mitralei.
Examenul radiologic al cordului în poziţie frontală arată o alungire a
arcului mijlociu stâng, uneori acesta fiind rectiliniu sau convex
(dilatarea arterei pulmonare), arcul inferior stâng fiind normal sau
micşorat. Mărirea atriului stâng este vizibilă în poziţie oblică
anterioară dreaptă, acesta bombând în spaţiul retrocardiac. Dilataţia
atriului stâng deplasează esofagul opacifiat cu bariu. În unele cazuri,
în poziţie frontală, pe marginea dreaptă a cordului, în partea
superioară apare un “dublu contur”, format din atriul drept şi atriul
stâng.
Electrocardiograma. Când ritmul este sinuzal, unda P prezintă
modificări caracteristice: devierea axului către stânga, amplitudine şi
durată crescute cu aspect bifid în D1-D2 şi difazică în V1 (+-).
Fibrilaţia atrială este întâlnită frecvent.
Explorările hemodinamice prin cateterism cardiac.
S.M. poate fi însoţită frecvent de o insuficienţă tricuspidiană
funcţională (prin dilatarea ventriculului drept) şi mai rar de una
organică. Pentru insuficienţa tricuspidiană pledează suflul sistolic
xifoidian, cu întărire inspiratorie, pulsul sistolic hepatic şi lipsa
stazei pulmonare.
Complicaţii
Edemul pulmonar acut.
Fibrilaţia atrială. Mai pot fi prezente şi alte aritmii ca:
extrasistole atriale, flutter atrial sau tahicardii paroxistice
supraventriculare.
Tromboza atrială. Staza atrială este principala cauză a trombozei
intraatriale, aceasta din urmă determinând accidente tromboembolice
variate.
Tromboembolismul pulmonar determină, pe plan clinic, tulburări
ischemice în teritorii variate. Cele mai frecvente sunt cele cerebrale,
urmate de cele ale membrelor şi apoi cele viscerale.
Bronşitele repetate apar pe fondul modificărilor mucoasei bronşice.
Insuficienţa cardiacă dreaptă constituie o consecinţă a hipertensiunii
arteriale pulmonare care decompensează ventriculul drept.
Endocardita bacteriană survenită în evoluţia S.M. poate întuneca
prognosticul.
Tratament
Infecţiile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu
Penicilină sau Eritromicină, timp de 8-10 zile. De asemenea, puseurile
bronşice vor fi tratate în mod corespunzător cu antibiotice. Existenţa
unei hipertensiuni pulmonare necesită: reducerea eforturilor fizice,
reducerea sării din alimentaţie, administrarea de diuretice.
În prezenţa insuficienţei cardiace se vor recomanda măsurile
igienico-diuretice adecvate, administrarea de tonice cardiace şi
diuretice. Dacă a apărut fibrilaţia atrială, se poate încerca
reconversia în ritm sinuzal prin administrarea de Chinidină sau prin
şoc electric. Complicaţiile tromboembolice impun un tratament cu
anticoagulante.
O problemă importantă în tratamentul S.M. o constituie indicaţia
operatorie (comisurotomia). Intervenţia chirurgicală este justificată
în S.M. strânse (dispnee la eforturi mici, edeme pulmonare acute
repetate) şi în S.M. cu manifestări tromboembolice.
O complicaţie a intervenţiei chirurgicale o reprezintă sindromul
postcomisurotomie, care apare la 10-60 de zile după operaţie fiind
caracterizat prin: dureri toracice în jurul locului de incizie, cu
iradiere în umărul stâng şi accentuate de inspiraţie, prezenţa unei
frecături pericardice sau pleuropericardice, stare febrilă sau
subfebrilă.
Restenozarea după comisurotomie reprezintă o eventualitate.
INSUFICIENŢĂ MITRALĂ
Prin insuficienţă mitrală (I.M.) se înţelege refluarea sângelui în
timpul sistolei din ventriculului stâng în atriul stâng, prin
închiderea incompletă a orificiului mitral.
I.M. poate fi produsă prin leziuni de origini diverse ale aparatului
valvular mitral, constituind I.M. organică sau prin lărgirea
orificiului mitral – fără ca aparatul valvular să fie interesat – sau
poate fi datorită dilatării ventriculului stâng, reprezentând I.M.
funcţională.
În cadrul I.M. organice, etiologia cea mai frecventă o constituie
reumatismul articular acut. O calcifiere masivă neinflamatorie a
valvulei mitrale determină I.M., stenoză mitrală sau asocierea acestora.
Endocardita bacteriană, prin mutilări ale valvulei mitrale.
Ateroscleroza este incriminată în apariţia I.M. la bătrâni.
I.M. posttraumatică.
I.M. prin traumatisme operatorii.
I.M. congenitală izolată.
De asemenea I.M. poate fi întâlnită în asociere cu sindromul Marfan sau
sindromul Hurler.
I.M. prin disfuncţie de pilieri grupează formele de I.M. care se produc
prin interesarea pilierilor: necroza ischemică sau ruptura de pilier
prin traumatism, infarct sau endocardită bacteriană sau de cauză
necunoscută (idiopatică).
I.M. funcţională se întâlneşte în dilatări ale ventriculului stâng, de
etiologii variabile: boală coronariană, hipertensiune arterială,
valvulopatii aortice, cardiomiopatii primitive.
Toţi factorii determină o închidere incompletă a orificiului mitral.
Importanţa refluxului ventriculo-atrial va depinde de gradul I.M.
Consecinţele refluării mitrale pe plan hemodinamic se pot prezenta în
mod schematic în felul următor: refluxul ventriculo-atrial duce la
creşterea presiunii în atriul stâng, care, la rândul ei,
retrograd, va
creşte presiunea în venele pulmonare, capilarele pulmonare şi în cele
din urmă, în sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului
drept.
Apar semnele de decompensare a inimii drepte.
Pe de altă parte, debitul ventriculului stâng se măreşte, deoarece
acesta în timpul sistolei trebuie să ejecteze, în afară de volumul de
sânge refluat, un volum care să asigure un debit sanguin sistemic
eficient ajungându-se astfel la apariţia insuficienţei inimii stângi.
Manifestările funcţionale. Simptomul cel mai frecvent întâlnit este
oboseala, asociată cu dispneea de efort. Edemul pulmonar acut este mai
rar ca şi în stenoza mitrală.
Palpitaţiile
În formele avansate, când se manifestă insuficienţa ventriculului
drept, sunt prezente semnele caracteristice ale acesteia: edeme
periferice, turgescenţă jugulară, hepatalgie de efort, ficat de stază,
revărsate seroase etc.
Angina de piept
Hemoptiziile
Tromboemboliile
Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului şi urechilor.
Palparea regiunii precordiale poate evidenţia şoc apexian în limite
normale sau coborât, un freamăt catar sistolic în regiunea vârfului.
Percuţia. O matitate mărită atât în sens longitudinal, cât şi în cel
transversal.
Auscultaţia constituie metoda clinică care permite identificarea I.M.
Elementul esenţial îl constituie suflul sistolic apexian, care exprimă
refluarea sângelui în atriul stâng. Suflul sistolic începe odată cu
zgomotul I sau imediat după acesta, ocupă întreaga sistolă şi se
determină odată cu acest zgomot sau îl depăşeşte cu puţin. Tonalitatea
suflului este ridicată, iar timbrul – de obicei dulce “în ţâşnitură de
aburi”. Maximum de intensitate a suflului este în regiunea apexiană, de
unde iradiază către axilă şi uneori în spate.
Pulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterială fiind
nemodificată în majoritatea cazurilor.
Examene de laborator. Examenul radiologic: dilatarea atriului stâng şi
expansiunea sistolică a atriului stâng, produsă de regurgitare (acest
semn esenţial pentru diagnostic se caută în poziţia OAD). Se mai poate
constata mărirea de volum a ventriculului stâng (în poziţie frontală se
observă o alungire a arcului inferior stâng). Într-o fază mai avansată
cordul este global mărit de volum.
Tratament. În I.M. de natură reumatică, la care se constată o
reaprindere a procesului reumatismal, se va face un tratament curativ
şi profilactic corespunzător.
Pentru profilaxia unei eventuale endocardite bacteriene necesită
administrarea de Penicilină cristalină (1200000-2400000 u./zi) cu 24 de
ore înainte şi continuată timp de 48 de ore sau mai mult, după
necesităţi.
În I.M. cu semne de insuficienţă cardiacă se aplică tratamentul
adecvat: limitarea eforturilor fizice, dietă, tonice cardiace,
diuretice etc.
Apariţia fibrilaţiei atriale impune un tratament de reconversiune în
ritm sinuzal fie prin administrarea de Chinidină, fie prin şoc electric.
În I.M. cu refluare mare confirmată clinic se ia în considerare
intervenţia chirurgicală.