PERSISTENŢA CANALULUI ARTERIAL

Persistenţa canalului arterial este o malformaţie vasculare caracterizată prin permeabilitatea acestei căi arteriale dincolo de termenul închiderii sale normale, de obicei pentru toată viaţa individului. Consecinţa hemodinamică este un şunt între aortă şi artera pulmonară, de regulă stânga-dreapta.
Principala consecinţă hemodinamică a persistenţei canalului este apariţia unui şunt stânga-dreapta la nivel arterial, cu hipervolemie pulmonară şi întoarcere venoasă crescută la inima stângă, care este astfel suprasolicitată de volum.
Scăparea sângelui din arborele aortic determină apariţia unei tensiuni arteriale diferenţiale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficienţa aortică.
Şuntul care se produce în acelaşi sens – de la aortă la artera pulmonară -, atât în sistolă, cât şi în diastolă, determină suflul continuu tipic.
Simptomatologie. Când survine inversarea de şunt, domină semnele de hipertensiune pulmonară: dispnee de efort, hemoptizii, accese dureroase precordiale de efort, uneori distonie prin paralizie de recurent, cianoză predominant în jumătatea inferioară a corpului.
Distingem:
    canalul arterial tipic (cu şunt stânga-dreapta);
    canalul arterial cu şunt stânga-dreapta şi hipertensiune pulmonară;
    canalul arterial cu şunt inversat.
Canalul arterial tipic. Semnul clinic caracteristic este suflul continuu Gibson, cu punctul maxim în spaţiul al II-lea parasternal stâng, uneori în spaţiul I.
Principalul risc este cel al endocarditei bacteriene. Canalele cu şunt mare dezvoltă hipertensiune pulmonară cu inversarea şuntului.
Tratament. Intervenţia chirurgicală este indicată în toate cazurile necomplicate, înainte de vârsta de 7 ani, de obicei asimptomatice.
Tratamentul medical vizează profilaxia endocarditei lente, tratamentul acestei complicaţii şi al insuficienţei cardiace.

STENOZA PULMONARĂ CU DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (TETRALOGIA FALLOT)

Fallot (1888) a descris asocierea a patru anomalii – şi anume: stenoză pulmonară severă, defect septal ventricular, hipertrofie ventriculară dreaptă şi dextropoziţia aortei – ca fiind cauza cea mai frecventă a “bolii albastre”.
Afecţiunea este deci caracterizată prin două anomalii fundamentale:
1.    Stenoza “căii de evacuare” a ventriculului drept.
2.    Defect septal interventricular înalt.

În timp, un D.S.V. cu S.P. uşoară şi şunt stânga-dreapta poate evolua, prin hipertrofierea  infundibulului şi creşterea mai înceată a lumenului stenozei, faţă de dezvoltarea somatică generală, spre forma cianogenă. Persistenţa foramenului oval permeabil este frecventă. Dacă se produce un şunt dreapta-stânga şi la acest nivel, vorbim de pentalogie Fallot.
În tetralogia clasică presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul septal nerestrictiv. Ventriculii se comportă funcţional ca o cavitate unică.
Reducerea perfuziei pulmonare este mai marcată decât în stenoza pulmonară cu sept intact, căci presiunea ventriculară dreaptă nu poate depăşi pe cea sistemică, din cauza orificiului septal. Poziţia chircită (sqatting), crescând rezistenţele periferice, determină o ameliorare hemodinamică.
Hipoxemia determină apariţia poliglobuliei: în accesul hipoxic apare acidoză metabolică prin creşterea acidului lactic, cu paloare şi hiperventilaţie consecutivă.
Circulaţia periferică este activă şi determină apariţia hipocratismului digital, prin deschiderea anastomozelor atrio-venoase.
Cianoza apare în prima copilărie şi este progresivă. Hipocratismul digital şi poliglobulia sunt constante. Dezvoltarea somatică este deficientă. La plâns, alimentaţie, scularea din somn apar accese hipoxice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare şi polipnee, pierderea cunoştinţei şi convulsii.
Capacitatea de efort este vădit limitată, iar bolnavul ia adeseori, când oboseşte, poziţia “chircită” (sqatting), care ameliorează saturaţia arterială cu O2.
La examenul obiectiv se constată semnele “bolii albastre” (morbus caeruleus): cianoză intensă, caldă, hipocratism digital, dezvoltare fizică deficientă.
Un suflu sistolic pe marginea stângă a sternului, traduce S.P.
Electrocardiograma arată un aspect de suprasolicitare atrială dreaptă. Hipertrofia ventriculară dreaptă de presiune-volum este constantă.
Examenul radiologic standard arată în circa jumătate din numărul cazurilor aspectul tipic de “coeur en sabot” (Vaquez-Bordet) sau configuraţie pseudoaortică.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de “boală albastră”, cu circulaţie pulmonară normală sau diminuată. Accesele hipoxice şi sqatting-ul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicaţii ca: tromboze arteriale şi venoase cerebrale (la copilul mic), hemoptizii (ruperea colateralelor bronşice), embolii paradoxale, abcese cerebrale, endocardită bacteriană, infecţii respiratorii, sângerări gastrointestinale.
Insuficienţa cardiacă este excepţională.
Tratament. Corectarea hiposideremiei şi probabil beta-blocantele, care diminuă contracţia infundibulară, sunt indicate profilactic. Prevenirea endocarditei bacteriene este esenţială. Administrarea tonicardiacelor şi diureticelor nu este indicată.
Tratamentul chirurgical.

VALVULOPATIILE CRONICE

STENOZA MITRALĂ

Stenoza mitrală (S.M.) este o valvulopatie caracterizată prin reducerea orificiului mitral care stânjeneşte trecerea sângelui din atriul stâng în ventriculul de aceeaşi parte.
Etiologie. Cauza cea mai frecventă este reumatismul articular acut. Alte cauze mai rare sunt: endocardita bacteriană, poliartrita cronică evolutivă, spondilita anchilopoietică. Tumori pediculate ale atriului stâng, dintre care cea mai cunoscută este mixedemul, pot produce o S.M. funcţională. La bătrâni s-a descris o S.M. determinată de calcifierea masivă a inelului mitral.
Fiziopatologie. Consecinţele hemodinamice ale S.M. sunt prezente atât înapoia obstacolului, cât şi înaintea acestuia.
Perturbările înapoia obstacolului (gradul I compensat) / (gradul II), creşterea presiunii arteriale este mai mare, ducând la creşterea presiunii venoase pulmonare, a presiunii capilare şi a presiunii arteriale pulmonare. Gradientul dintre presiunea venoasă pulmonară şi presiunea arterială pulmonară rămâne însă normal instalându-se în acest fel după “barajul” mitral un al doilea “baraj” – cel arteriolar. Când presiunea în capilarul pulmonar depăşeşte presiunea oncotică, apare edemul pulmonar acut.
Solicitarea ventriculului drept de către regimul de presiune pulmonară crescută determină, mai devreme sau mai târziu, apariţia hipertrofiei şi dilataţiei şi a insuficienţei ventriculare drepte.
Înaintea obstacolului se produc tulburări generate, în S.M. strânse, de scăderea debitului cardiac. Repercursiunile vor fi: dezvoltarea deficitară a organismului (dacă boala a apărut în copilărie), în care se încadrează nanismul mitral; perfuzia insuficientă a miocardului, manifestată uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitară a rinichiului, care contribuie la retenţie hidro-salină. Apariţia fibrilaţiei atriale accentuează scăderea debitului cardiac şi producerea tromboemboliilor.

    Simptomatologie
•    Manifestări funcţionale
Dispneea constituie sistemul funcţional dominant. În formele uşoare (gradul I) dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. În S.M. medie (gradul II) dispneea este prezentă şi în activitatea fizică obişnuită. Într-o formă mai avansată (gradul III), dispneea se manifestă chiar la mersul obişnuit pe teren plat. În S.M. severă (gradul IV) dispneea este permanentă, ea fiind prezentă şi în repaus.
Hemoptiziile sunt frecvente în S.M. Clinic, îmbracă aspecte variate: spute hemoptoice izolate, hemoptizii mici sau moderate în cursul unei infecţii a aparatului respirator; hemoptizii în cursul unei complicaţii tromboembolice pulmonare; hemoptizii în cadrul unui tablou de edem pulmonar acut.
În hipertensiunea de mică circulaţie se dezvoltă anastomozele dintre venele bronşice, tributare circulaţiei sistemice, şi venele pulmonare, tributare circulaţiei pulmonare. Dacă nu s-a produs o insuficienţă ventriculară dreaptă presiunea din venele pulmonare creşte mult, determinând dilatarea exagerată a acestor anastomoze la nivelul mucoasei bronşice – adevărate “varice bronşice”, care se pot rupe, ducând la apariţia hemoptiziilor.
Durerile toracice – se pot întâlni dureri tipice de angor de efort produse de factori funcţionali (scăderea perfuziei miocardice prin scăderea debitului cardiac, hipertensiunea pulmonară) sau de asocierea unei coronaropatii ateromatoase.
Junghiul atrial caracteristic, cu localizare inter-scapulo-vertebrală stângă (descris de Vaquez), ar fi datorit dilatării atriului stâng.
Palpitaţiile sunt produse de tulburările de ritm asociate valvulopatiei (extrasistole, fibrilaţie atrială).
Disfagia se datorează compresiunii esofagului de către atriul stâng mărit.
Disfonia este consecinţa presiunii exercitate asupra recurentului de către atriul stâng şi artera pulmonară.

•    Semne clinice
La inspecţie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizează prin culoarea roşie-vânătă a buzelor, a pomeţilor şi nasului.
Palparea. Şocul apexian poate avea o poziţie normală sau poate fi deplasat în afară. În unele cazuri se percepe freamătul diastolic care exteriorizează uruitura diastolică. Freamătul se palpează la vârf. Decubitul lateral stâng este poziţia cea mai avantajoasă pentru descoperirea acestui semn. Tot la palpare se pot simţi vibraţia mitrală la vârf (vibraţiile produse de închiderea valvulei mitrale sclerozate) şi vibraţiile produse de închiderea cu putere a sigmoidelor pulmonare la bază, în focarul pulmonarei (datorită hipertensiunii de mică circulaţie). În cazul dilatării arterei pulmonare se pot palpa pulsaţii sistolice în spaţiile al II-lea  - al III-lea intercostale stângi, parasternal. Semnul Harzer (perceperea pulsaţiilor ventriculului drept sub apendicele xifoid este prezent când s-a produs o mărire de volum a ventriculului drept. La percuţie aria matităţii cardiace poate fi normală sau mărită în sens transversal.
Auscultaţia este metoda clinică de elecţie pentru identificarea S.M. Întărirea primului zgomot la vârf datorită îngroşării şi scurtării cordajelor şi scurtării sistolei; întărirea zgomotului al II-lea în focarul pulmonar produsă de hipertensiunea pulmonară – uneori acest zgomot putând fi dedublat prin acelaşi mecanism; clacmentul de deschidere a mitralei – zgomot sec, scurt, cu tonalitate înaltă şi care se aude la vârf; uruitura diastolică – zgomot aspru, uneori cu tonalitate mai ridicată, având caracter de suflu diastolic, constituind suflul presistolic (este perceptibilă la vârf şi mai ales în decubit lateral stâng, putând iradia în axilă); uneori în focarul pulmonarei se aude un suflu diastolic aspirativ dulce (suflul descris de Graham Steell)), traducând o insuficienţă sigmoidiană pulmonară funcţională (produsă de dilatarea arterei pulmonare); între apex şi apendicele xifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mijlocie sau mare, accentuat în timpul inspiraţiei şi exprimând o insuficienţă tricuspidiană funcţională, determinată de dilatarea ventriculului drept.
În cazul existenţei unei fibrilaţii atriale, suflul presistolic dispare. De asemenea în S.M. strânse, uruitura diastolică diminuă ca intensitate. În formele cu hipertensiune pulmonară importantă se poate constata un suflu sistolic în focarul pulmonarei.
În cazul decompensării drepte vor fi prezente semnele caracteristice insuficienţei ventriculare drepte (turgescenţă jugulară), edeme, hepatomegalie de stază, revărsate pleurale, ascită etc.).
Examene de laborator. Fonocardiograma evidenţiază uruitura diastolică. Uruitura este precedată de clacmentul de deschidere a mitralei.
Examenul radiologic al cordului în poziţie frontală arată o alungire a arcului mijlociu stâng, uneori acesta fiind rectiliniu sau convex (dilatarea arterei pulmonare), arcul inferior stâng fiind normal sau micşorat. Mărirea atriului stâng este vizibilă în poziţie oblică anterioară dreaptă, acesta bombând în spaţiul retrocardiac. Dilataţia atriului stâng deplasează esofagul opacifiat cu bariu. În unele cazuri, în poziţie frontală, pe marginea dreaptă a cordului, în partea superioară apare un “dublu contur”, format din atriul drept şi atriul stâng.
Electrocardiograma. Când ritmul este sinuzal, unda P prezintă modificări caracteristice: devierea axului către stânga, amplitudine şi durată crescute cu aspect bifid în D1-D2 şi difazică în V1 (+-). Fibrilaţia atrială este întâlnită frecvent.
Explorările hemodinamice prin cateterism cardiac.

S.M. poate fi însoţită frecvent de o insuficienţă tricuspidiană funcţională (prin dilatarea ventriculului drept) şi mai rar de una organică. Pentru insuficienţa tricuspidiană pledează suflul sistolic xifoidian, cu întărire inspiratorie, pulsul sistolic hepatic şi lipsa stazei pulmonare.

    Complicaţii

Edemul pulmonar acut.
Fibrilaţia atrială. Mai pot fi prezente şi alte aritmii ca: extrasistole atriale, flutter atrial sau tahicardii paroxistice supraventriculare.
Tromboza atrială. Staza atrială este principala cauză a trombozei intraatriale, aceasta din urmă determinând accidente tromboembolice variate.
Tromboembolismul pulmonar determină, pe plan clinic, tulburări ischemice în teritorii variate. Cele mai frecvente sunt cele cerebrale, urmate de cele ale membrelor şi apoi cele viscerale.
Bronşitele repetate apar pe fondul modificărilor mucoasei bronşice.
Insuficienţa cardiacă dreaptă constituie o consecinţă a hipertensiunii arteriale pulmonare care decompensează ventriculul drept.
Endocardita bacteriană survenită în evoluţia S.M. poate întuneca prognosticul.

    Tratament
Infecţiile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu Penicilină sau Eritromicină, timp de 8-10 zile. De asemenea, puseurile bronşice vor fi tratate în mod corespunzător cu antibiotice. Existenţa unei hipertensiuni pulmonare necesită: reducerea eforturilor fizice, reducerea sării din alimentaţie, administrarea de diuretice.
În prezenţa insuficienţei cardiace se vor recomanda măsurile igienico-diuretice adecvate, administrarea de tonice cardiace şi diuretice. Dacă a apărut fibrilaţia atrială, se poate încerca reconversia în ritm sinuzal prin administrarea de Chinidină sau prin şoc electric. Complicaţiile tromboembolice impun un tratament cu anticoagulante.
O problemă importantă în tratamentul S.M. o constituie indicaţia operatorie (comisurotomia). Intervenţia chirurgicală este justificată în S.M. strânse (dispnee la eforturi mici, edeme pulmonare acute repetate) şi în S.M. cu manifestări tromboembolice.
O complicaţie a intervenţiei chirurgicale o reprezintă sindromul postcomisurotomie, care apare la 10-60 de zile după operaţie fiind caracterizat prin: dureri toracice în jurul locului de incizie, cu iradiere în umărul stâng şi accentuate de inspiraţie, prezenţa unei frecături pericardice sau pleuropericardice, stare febrilă sau subfebrilă.
Restenozarea după comisurotomie reprezintă o eventualitate.

INSUFICIENŢĂ MITRALĂ


Prin insuficienţă mitrală (I.M.) se înţelege refluarea sângelui în timpul sistolei din ventriculului stâng în atriul stâng, prin închiderea incompletă a orificiului mitral.
I.M. poate fi produsă prin leziuni de origini diverse ale aparatului valvular mitral, constituind  I.M. organică sau prin lărgirea orificiului mitral – fără ca aparatul valvular să fie interesat – sau poate fi datorită dilatării ventriculului stâng, reprezentând I.M. funcţională.

În cadrul I.M. organice, etiologia cea mai frecventă o constituie reumatismul articular acut. O calcifiere masivă neinflamatorie a valvulei mitrale determină I.M., stenoză mitrală sau asocierea acestora.
Endocardita bacteriană, prin mutilări ale valvulei mitrale.
Ateroscleroza este incriminată  în apariţia I.M. la bătrâni.
I.M. posttraumatică.
I.M. prin traumatisme operatorii.
I.M. congenitală izolată.
De asemenea I.M. poate fi întâlnită în asociere cu sindromul Marfan sau sindromul Hurler.
I.M. prin disfuncţie de pilieri grupează formele de I.M. care se produc prin interesarea pilierilor: necroza ischemică sau ruptura de pilier prin traumatism, infarct sau endocardită bacteriană sau de cauză necunoscută (idiopatică).
I.M. funcţională se întâlneşte în dilatări ale ventriculului stâng, de etiologii variabile: boală coronariană, hipertensiune arterială, valvulopatii aortice, cardiomiopatii primitive.
Toţi factorii determină o închidere incompletă a orificiului mitral.
Importanţa refluxului ventriculo-atrial va depinde de gradul I.M.
Consecinţele refluării mitrale pe plan hemodinamic se pot prezenta în mod schematic în felul următor: refluxul ventriculo-atrial duce la creşterea  presiunii în atriul stâng, care, la rândul ei, retrograd, va creşte presiunea în venele pulmonare, capilarele pulmonare şi în cele din urmă, în sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului drept.
Apar semnele de decompensare a inimii drepte.
Pe de altă parte, debitul ventriculului stâng se măreşte, deoarece acesta în timpul sistolei trebuie să ejecteze, în afară de volumul de sânge refluat, un volum care să asigure un debit sanguin sistemic eficient ajungându-se astfel la apariţia insuficienţei inimii stângi.
Manifestările funcţionale. Simptomul cel mai frecvent întâlnit este oboseala, asociată cu dispneea de efort. Edemul pulmonar acut este mai rar ca şi în stenoza mitrală.
Palpitaţiile
În formele avansate, când se manifestă insuficienţa ventriculului drept, sunt prezente semnele caracteristice ale acesteia: edeme periferice, turgescenţă jugulară, hepatalgie de efort, ficat de stază, revărsate seroase etc.
Angina de piept
Hemoptiziile
Tromboemboliile

Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului şi urechilor.
Palparea regiunii precordiale poate evidenţia şoc apexian în limite normale sau coborât, un freamăt catar sistolic în regiunea vârfului.
Percuţia. O matitate mărită atât în sens longitudinal, cât şi în cel transversal.
Auscultaţia constituie metoda clinică care permite identificarea I.M. Elementul esenţial îl constituie suflul sistolic apexian, care exprimă refluarea sângelui în atriul stâng. Suflul sistolic începe odată cu zgomotul I sau imediat după acesta, ocupă întreaga sistolă şi se determină odată cu acest zgomot sau îl depăşeşte cu puţin. Tonalitatea suflului este ridicată, iar timbrul – de obicei dulce “în ţâşnitură de aburi”. Maximum de intensitate a suflului este în regiunea apexiană, de unde iradiază către axilă şi uneori în spate.
Pulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterială fiind nemodificată în majoritatea cazurilor.
Examene de laborator. Examenul radiologic: dilatarea atriului stâng şi expansiunea sistolică a atriului stâng, produsă de regurgitare (acest semn esenţial pentru diagnostic se caută în poziţia OAD). Se mai poate constata mărirea de volum a ventriculului stâng (în poziţie frontală se observă o alungire a arcului inferior stâng). Într-o fază mai avansată cordul este global mărit de volum.
Tratament. În I.M. de natură reumatică, la care se constată o reaprindere a procesului reumatismal, se va face un tratament curativ şi profilactic corespunzător.
Pentru profilaxia unei eventuale endocardite bacteriene necesită administrarea de Penicilină cristalină (1200000-2400000 u./zi) cu 24 de ore înainte şi continuată timp de 48 de ore sau mai mult, după necesităţi.
În I.M. cu semne de insuficienţă cardiacă se aplică tratamentul adecvat: limitarea eforturilor fizice, dietă, tonice cardiace, diuretice etc.
Apariţia fibrilaţiei atriale impune un tratament de reconversiune în ritm sinuzal fie prin administrarea de Chinidină, fie prin şoc electric.
În I.M. cu refluare mare confirmată clinic se ia în considerare intervenţia chirurgicală.