Sunt inflamaţii caracterizate în principal prin dezvoltarea
leziunilor
în substanţa albă unde determină frecvent distrucţia tecilor
mielinice: boli demielinizante. Trebuie precizat că leziuni
asemănătoare pot apare şi în condiţii neinfecţioase,
de ex. în
tulburări de formare a mielinei.
Encefalomielita post-infecţioasă (para-infecţioasă) este o boală difuză
a creierului şi măduvei, cu manifestări clinice grave: comă,
decerebrare, paraplegie, care se pot amenda după câteva zile sau
săptămâni, sau, mai rar, pot duce la
moarte. Tulburările
neurologice apar în legătură cu anumite viroze ca:
pojarul,
varicela, parotidita epidemică sau gripa, sau după: vaccinări
împotriva variolei sau rabiei (encefalită post -
vaccinală).
Leziunile macroscopice constau din hiperemie cerebro-medulară,
edem
şi ocazional peteşii în substanţa albă. Microscopic în jurul
venelor
se găseşte un infiltrat alcătuit la început din
neutrofile, mai
apoi din limfocite şi plasmocite. În coloraţii speciale, se poate
observa un proces de pierdere a mielinei în principal în ariile
perivenoase, în timp ce axonii sunt mai puţin interesaţi
(encefalomielită perivenoasă). Patogeneza bolii, pare
a fi legată de
o reacţie imună patogenă în ţesutul nervos.
Scleroza multiplă (scleroza în “plăci", diseminată). Cea
mai
frecventă dintre bolile demielinizante, scleroza mul¬tiplă,
este
totodată cea mai importantă cauză nevasculară de incapacitate
neurologică. Apare de obicei între 20-40 ani. Evoluţia este
cronică
(20 de ani sau mai mult) şi punctată de recăderi tot mai puţin remise
din punct de vedere functional, care duc în
cele din urmă la
demenţă, orbire, ataxie şi pa¬raplegie. Uneori
evoluează acut
până la moarte. Etiopatogenia este probabil virotiocă, cu o
componentă imuno-patogenă. Leziunile macroscopice constau
din
"plăci" de dimensiuni variate, între 0,1mm şi câţiva centimetri,
de
culoare roză când sunt recente şi albicioasă-retractate
când sunt mai
vechi. Localizarea este în substanţa albă, mai ales la nivelul
nervilor optici, zonelor periventriculare frontal şi occipital, în
trunchiul cerebral, pedunculii cerebeloşi şi în jumătatea dorsală
a
măduvei. Leziunile microscopice acute sunt caracterizate prin
acumularea de limfocite şi plasmocite în jurul unor vene hiperemiate
şi, treptat, distrugerea mielinei în jurul veneior cu
acumulare de
macrofage încărcate cu lipide. Axonii sunt în general bine
păstraţi la
primele pusee evolutive. Leziunile vechi sunt reprezentate de
pierderea mielinei în zonele de plăci, cu păstrarea parţială a
axonilor. Există şi o astrocitoză reactivă periferică.
Demielinizarea
este vizibilă mai bine pe coloraţiile speciale pentru mielină.
Scleroza difuză (boala Sohilder) - este o boală
asemănătoare sub
aspect lezional cu scleroza multiplă, care apare de obicei în copilărie
şi evoluează mult mai scurt (aprox. 6 ani). Leziuniie sunt
bilaterale, dar nu neapărat simetrice. Se discută dacă este
o
entitate distinctă sau o formă particulară de
scleroză multiplă.
Neuromielita optică este o altă inflamaţie a subatanţei
albe,
considerată de unii ca o manifestare a sclerozei multiple, de
alţii ca
o entitate aparte. Tabloul lezional cuprinde
chiste ce intereseaza
măduva şi nervii optici.
C. TUBERCULOZA MENINGO-CEREBRALĂ
Localizarea tuberculozei la nivelul sistemului nervos este
totdeauna
secundară unui alt focar (pulmonar, vertebral etc. ). Cea mai
importantă formă este leptomeningita tuberculoasă bazilară.
Ea apare
de obicei la copii şi tineri, mai ales în cadrul unei diseminări
miliare. Mai rar se întâlneşte la adulţii cu
tuberculoză pulmonară
secundară. Calea de infectare a meningelui este încă discutată,
se
pare că bacilii sunt aduşi de sânge la nivelul plexurilor coroide, de
unde se răspândesc în leptomeninge prin
lichidul cefalorahidian.
Leziunile macroscopice sunt mai evidente în
regiunile bazale ale
creierului, iniţial sub forma unui
exsudat albicios cenuşiu
dens, uneori cu o tentă verzuie. El
se întinde de-a lungul
vaselor scizurii silviene între chiasma optică şi
bulb şi se
însoţeşte de noduli cenuşii mici în special de-a lungul vaselor.
Microscopic iaflamaţia are caracter exsudativ acut,
cu leucocite,
fibrină şi necroză cazeoasă, concentrate perivascular şi de-a lungul
nervilor de la baza creierului. În stadiile
avansate apar şi noduli
cu celule epitelioide şi gigante, care astăzi se întâlnesc
la
necropsie frecvent în cazurile decedate după tratament cu
tuberculostatice. În infiltratele subarahnoidiene în cazurile tratate
predmină celulele limfoide. Evoluţia leptomeningitei
tuberculoase
determină frecvent lezarea vaselor meningeale, care pot prezenta
angeite specifice, obstrucţii, anevrisme, urmate de mici
infarcte
sau hemoragii. Netratată, boala duce la
meningo-encefalită
tuberculoasă cu hidrocefalie internă acută, prinderea
nervilor
cranieni (paralizii) şi exitus. Determinările cerebrale
bacilare pot
lua, mai rar, forma nodulilor izolaţi sau conglomeraţi, cu localizare
predilectă în creierul mic şi punte, numiţi tuberculoame
cerebrale.
Se întâlnesc cu deosebire la tineri, cu
dimensiunea de 1-5 cm. şi
evoluează-un timp latent, apoi cu simptome de
focar. Granulomul
tuberculos al durei mater - este întâlnit rar,
fiind consecutiv de
obicoi unei tuberculoze vertebrale.
d. Neurosifilisul:
Looalizarea Treponemei pallidum în sistemul nervos
determină boli în
stadiul terţiar şi cuaternar, azi rare prin practicarea
terapiei
antiluetice moderne timpurii. Formele obişnuite sunt:
Meningita sifilitică, cu localizare pială, predominent bazală
(chiasmă, trunchi cerebral), uneori extinsă la nivelul lobilor
frontali. Macroscopic prezintă un infiltrat cenuşiu opac, mai bogat în
jurul vaselor, format din limfoplasmocite. Arterele mici conţin
frecvent endarterită şi panarterită sifilitică cu infiltrate
limfo-plasmocitare, cauză a unor focare moi de ramolisment.
Paralizia generală progresivă este rezultatul
invaziei spirochetice
a scoarţei cerebrale şi ganglionilor bazali.
Macroscopic determină
atrofia circumvoluţiilor lobilor frontali şi
temporo-parietali, cu
îugroşarea cenuşie a leptomeningelor şi hidrocefalie externă, iar
microscopic o encefalită cu infiltrate limfoplasmocitare
perivasculare şi proliferarea microgliei.
Tabesul dorsal reprezintă cea mai frecventă formă de
afectare
sifilitică a măduvei spinării. Poate evolua separat
sau asociat cu
leziuni cerebrale. Modificările sunt prezente la
niveiul cordoanelor
posterioare şi rădacinilor posterioare medulare.
Macroscopic acestea
apar atrofiate, iar microscopic prezintă arii
de degenerescenţă a
mielinei cu pierderea fibrelor nervoase şi o
îngroşare fibroasă a
leptomeningelui local. Modificări similare se pot
întâlni şi la
nervii optici şi cordoanele antero-laterale.
BIBLIOGRAFIE
1. NICULAE C. D. – „Elemente de morfopatologie
specială”, Editura Naţională, Bucureşti, 1996;
2. ŞTEFANACHE F. – „Neurologie clinică”, U.M.F. Iaşi,
1997;
3. RUSU VALERIU – „Dicţionar medical”, Editura
Medicală, Bucureşti, 2001.