1 Glomerulonefrita  acuta poststreptococica



DEFINITIE: Afectarea imunologica difuza glomerulara care apare in urma unei complicatii infectioase strptococice faringiene sau cutanate.

ETIOLOGIE: -streptococ β hemolitic cu localizare:
    faringiana si otica 63% (tip 12)
    cutanata 5-10% (tip 49)
                          -frecventa: 6-12 ani (m:f=2:1)
                          -alti agenti infectiosi: stafilococ, meningococ,          
                           pneumococ, salmonela, HVB, CMV, Coxakie,
                           rickettsii, fungi

PATOGENIE: Ag Ac (in 6-10 zile)  ASLO ↑
                                                                 AH ↑ si  ADN-azei B ↑
                                 ↓
                               CIC
                                  ↓
                           activare complement → depunere pe MB glom.
                                   ↓
    activarea sistemului coagularii cu depunere de fibrina → PDF in urina
    activarea sistemului kinina-bradikinina →efecte proinflamatorii
    activarea fractiei C5 →creste permeabilitatea vasculara si leucochemotaxie →sinteza de enzyme proteolitice →leziuni histologice

FIZIOPATOLOGIE:
    FG ↓ oligurie cu hipervolemie si retentie azotata
    Hvolemie HTA±encefalopatie hipertensiva ∕HTP
    Reabsorbtia tubulara e pastrata

ANATOMIE PATOLOGICA:
    Macroscopic: rinichi mariti si palizi cu corticala ingrosata
    Microscopic: proliferare cel. epit. si mezangiala difuz in capilarele glom. si prezenta infiltratului cu PN. si Mo.
    ME: prezenta de “humpus-uri” pe mg. epiteliala a MB
    IF: depozite granulare Ig G si C3- “cer instelat”

CLINIC
    -perioada de latenta=8-21 zile
    -2 forme: - tipic=sdr. nefritic pur
               - atipic=prezenta unei complicatii    
    -sdr. nefritic acut:
- sdr. urinar:
    oligurie cu urina hipercroma,ρ>1020 si osm>500 mOsml
    hematurie M/μ si cilindri hematici
    proteinurie neselectiva < 3g/zi
- sdr edematous:
    edem periorbitar alb, moale
    uneori sunt subclinice ( G ↓ )
    exceptional anasarca ( particularitatea cazului)
                    - sdr hipertensiv:
    HTA apare la o Fe a Na<0,5%
    moderata cu bradicardie ( FE normala)
    encefalopatie:cefalee,varsaturi,confuzii,
     diplopie,afazie,convulsii,coma
    rel de i.p. intre HTA si marimea edemelor
    IC:dispnee,ortopnee,raluri pulm.
                        - sdr. de retentie azotata
         -per de stare=4-7-10 zile, in gen. are o evolutie autolimitata

PARACLINIC:
    -ex. urinii:
    vol. redus si conc., ρ>1020 si osm>500mOsml
    pH ↓ si cul. brun inchis
    proteinurie<3g/zi
    hematurie si cilindri hematici
-ex. bacteriologic si serologic:
    culturi din nazofaringe si din lez. cut.
    ASLO si Ac ADN-aza B si Ac antiH
    C3 ↓ (<80 mg/dl)
-explorarea functiei renale:
    Ur>100mg/dl si Cr>2mg/dl
    Acidoza metabolica si HK+
-hemoleucograma:
    Anemia(dat.↑ vol. plasmatic)
    PN,VSH.Fg ↑↑ si PCR prezenta
-Rx. toracica:
    Cardiomegalie
    Fenomene de EPA sau lichid pleural
-ECG:HK3T inalt simetric, QRS largi, PR lung
-echo abd: rinichi mariti de volum

DIAGNOSTIC POZITIV:
    argumente anamnestice
    sdr nefritic
    complement scazut
    dovada infectiei streptococice


1 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
    acutizarea unei GNC: - istoric de boala renala
                      -dezv. fizica intarziata(varsta osoasa)
                                    -anemie, azotemie,sdr nefrotic


    hematurie din –purpura Henoch Schonlein, LES
•    nefropatia mezangiala IgA/IgG
•    glomerulopatia mb/mb-proliferativa
•    nefrita rapid progresiva
•    sdr Alport
•    litiaza renala
    diag diferential al edemelor, HTA, retentiei azotate
    asocierea RAA cu GNAPS este practica inexistenta

FORME ATIPICE:
    IC reflectind retentia de apa si Na la bolnav cu flux urinar ↓
•    IVS - EPA:dispnee, ortopnee, raluri pulm
-    tahicardie, ritm de galop, suflu systolic
•    IVD – momentul coincide  cu ameliorarea dispneei
•    ± HTA
     HTA brutala = encefalopatie HTA se datoreaza ischemiei cerebrale
•    cefalee,varsaturi, convulsii, diplopie, confuzie
•    FO: aspect normal sau edem papilar + hemoragie retiniana
    IRA  de cauza renala( dat FG ↓)
    Sdr urinar min.
•    Tablou clinic zgomotos: edeme, HTA severa
•    Hematurie si proteinurie minima
•    ↓ complementului confirma diag

TRATAMENT:
-repaus la pat ( influenteaza rata complicatiilor)
-regim dietetic:
•    oligurie + Hvolemie: aport de lichide= cant de urina excretata + pierderi insensibile(30 ml/kg/zi)
•    edeme + HTA : Na = 1-2 g/m2/zi
•    retentie azotata: restrictie de proteine

-tratament antiinfectios correct al infectiei streptococice
•    nu are effect asupra nefropatiei
•    sterilizarea focarului: 1.600.000 UI/zi Penicilina i.m. in 4 prize(alergici:Eritromicina=30mg/kg/zi)
•    dupa 10 zile profilactic dat mediului spitalicesc
-corticoterapie indicate doar in GNRP

EDEME:
-restrictie de apa si sodium(0,6-1g/zi)
-diuretic: Furosemid 1mg/kg/zi

IVS: Digoxin - doza de atac 0,03-0,04 mg/kg
-    doza de intretinere 25-35% din doza de atac

IRA:
-HK+ :
•    excluderea din aport
•    glucide 100-150 g/zi sau sol de glucoza 33% i.v.
•    rasini schimbatoare de ioni
•    8mEq/l :
    monitorizarea cordului
    sol gluconat de Ca 10% 20 ml/m2 i.v. 10 min
    infuzie rapida de Na 3 mEq/kg
    gluc 20%  0,5 ml/kg/h + 0,3 U insulina/g gluc
-oligurie: fortarea diurezei cu sol de manitol 20% 0,2g/kg in 10-20 sec

HTA CU ENCEFALOPATIE:
•    Diazoxid i.v. in bolus 5 mg/kg/doza –monitorizarea gluc
•    Nitroprusiat de Na 1-8μg/kg/min i.v.
•    Furosemid 2mg/kg i.v. lent
•    Diazepam 0,25-0,50 mg/kg i.v.


HTA FARA ENCEFALOPATIE:
•    Hidralazina 0,15-0,30 mg/kg parenteral
•    Rezerpina 0,03-0,10 mg/kg i.m./i.v.
•    Metildopa 5mg/kg/adm- 1f de 250 mg in 100 ml sol gluc 5%
•    Blocant can de Ca: Nifedipin sublingual
•    Β blocant: Propranolol 1 mg/kg/zi

EXTERNARE:
•    Clinic normal(fara edeme, HTA, hematurie, diureza normala)
•    Complement in crestere
•    Reactanti de faza acuta normali
•    Proteinurie si hematurie absente

DISPENSARIZARE:
•    ex de urina la 4-6 sapt timp de 1 h – la fiecare an
•    TA
•    dupa un an daca hematuria si proteinuria persista-PBR